血賜安注射液１０％

4.2.1.Human Albumin：（100/8/1、111/2/1） 1.本保險對象因病使用Human Albumin以符合下列適應症為限：（96/6/1、104/11/1、111/2/1） (1)休克病人擴充有效循環血液量 Ⅰ休克病人至少已給生理鹽水或林格爾液等類溶液1000 mL後尚不能維持穩定血流動態，血比容 (hematocrit) ＞30%，或血色素 (hemoglobin) ＞10 gm/dL需要繼續靜脈輸液時，宜優先使用合成膠類溶液，如dextran、hydroxyethylstarch、polyvinylpyrolidone等。若無上述合適製劑，可給白蛋白溶液，每一病人用量限50 gm。（86/1/1） Ⅱ70歲以上及2歲以下或併有心衰竭的休克病人，無法忍受太多靜脈輸液時，可一開始即使用白蛋白溶液，每一病人用量限50 gm。(111/2/1） (2)病危、有腹水或水腫併有血清白蛋白濃度偏低病人 Ⅰ血清白蛋白濃度低於 2.5 gm/dL i. 肝硬化症 (有相當之腹水或併發水腫) 每日最多用量限25 gm。 ii. 腎病症候群 (嚴重蛋白尿致血清白蛋白下降)，每日最多用量限25 gm。 iii 嚴重燒燙傷。 iv 肝移植。 v. 蛋白質流失性腸症(protein-losing enteropathy) (104/11/1） 依下列規範使用： (i)經內視鏡或手術或病理報告證實為蛋白質流失性腸症；或糞便alpha-1-antitrypsin 升高。 (ii) 18歲以下。(111/2/1） Ⅱ血清白蛋白濃度低於 3.0 gm/dL（96/6/1） i 嚴重肺水腫。 ii 大量肝切除（＞40 %） Ⅲ開心手術用於維持體外循環液，用量限 37.5 gm。 2.注意事項 (1)血清白蛋白濃度檢驗日期限最近3天以內，如係多次注射，限上次注射後，最近3天內之結果。 (2)醫院於病例發生時，應填寫「全民健康保險病人使用Human Albumin申報表」(請詳附表四)，並附原始治療醫囑單於當月份申報醫療費用時送局辦理。 (3)醫療機構、醫師開立使用血液製劑時，應依血液製劑條例之規定辦理。（100/8/1）

2.6.1.全民健康保險降血脂藥物給付規定表（86/1/1、87/4/1、87/7/1、91/9/1、93/9/1、97/7/1、102/8/1、108/2/1、115/9/1） 降膽固醇藥物，適用全民健康保險降膽固醇藥物給付規定表一。但下表所列項目不適用表一，僅適用全民健康保險降膽固醇藥物給付規定表二。(115/9/1) 成分名稱 健保代碼 藥品名稱 simvastatin AC46402100 Simvatin film coating tablets 20mg AB47348100 Vatatin F.C. tablets 20mg "STANDARD" BC24339100 Simvahexal film-coated tablets 40mg AC49672100 Simatin F.C. tablets 20mg AC49841100 Simpotin F.C. tablets 20 mg "Weidar" AC47924100 Zostatin F.C. tablets 20 mg "S.C." BC23970100 Simvahexal film-coated tablets 20mg AC49360100 Bezostatin F.C. tablets 40 mg "S.C." AC48813100 Simvatenin F.C. tablets 20mg (simvastatin) AC56804100 Simvastatin F.C. tablets 20mg "CYH" AC49699100 Simatin F.C. tablets 10mg AC47907100 Sinty F.C. tablets 20mg AC48926100 Simva F.C. tablets 20 mg AC49190100 Sivasin film coated tablets 40mg AC58207100 Simvatin film coating tablets 40mg AC48608100 Simva F.C. tablets 20mg "Union" AC49997100 Simatin F.C. tablets 40 mg A055967100 Simva F.C. tablets 40mg "Union" AC56806100 Sinty F.C. tablets 40mg lovastatin AC39403100 Lozutin tablets 20mg (lovastatin) AC39307100 Delipic tablets 20mg "Standard" (lovastatin) A042389100 Lovatin tablets 20mg "PANBIOTIC" pravastatin BC23596100 Mevalotin protect 40mg tablets AC52581100 Joinlo tablets 40mg “EVEREST” AB49454100 Pratin tablets 40 mg (pravastatin sodium) AB48586100 Pavatin protect tablets 20mg "Standard" (pravastatin sodium) AB48681100 U-Chu Pavadin tablets 20 mg AB46029100 Pratin tablets 10mg (pravastatin sodium) AB48644100 Mechol tablets 20mg "Yung Shin" AB49021100 Pratin tablets 20 mg BC23597100 Mevalotin protect 20mg tablets AC57126100 Pavatin protect tablets 40mg "Standard" (pravastatin sodium) AC48469100 Mechol tablets 10mg "Yung Shin" AC57741100 Joinlo tablet 20mg EVEREST fluvastatin BC23556100 Lescol XL film-coated tablets 80mg BC26147100 Fluvastatin XL film-coated tablets 80mg AC56629100 Lecitol XL film-coated Tablets 80mg atorvastatin AC55272100 Atorva film-coated tablets 10mg "Standard" (atorvastatin) BA25337100 Tulip 20mg film coated tablets BA25200100 Tulip 10mg film coated tablets AC48879100 Anxolipo F.C. tablet 10 mg AC57267100 Atotin F.C. tablets 10mg AC51598100 Atoty F.C. tablets 10 mg AC58211100 Atotin F.C. tablets 20mg AC49226100 Anxolightor F.C. tablets 20 mg AC58517100 Atoroty F.C. tablets 20mg AC57805100 Atorva F.C. tab. 20mg "Standard" (atorvastatin) AA49543100 Atorin F.C. tablet 10mg BA25201100 Tulip 40mg film coated tablets AA57774100 Atover F.C. Tab. 10mg P.L. AC52530100 Atorin F.C. tablets 20mg AC55583100 Atorcal F.C. tablets 20mg "S.C." AC55895100 Atorcal F.C. tablets 10mg "S.C." AA57950100 Atover F.C. tablets 20mg P.L. AC55268100 Atorva film-coated tablets 40mg "Standard"(atorvastatin) AC55952100 Atoty F.C. tablets 20 mg AA56739100 Anxolipo F.C. tablets 20mg AC55956100 Lipiminus F.C. tablets 20mg AB54967100 Atover F.C. tablets 40 mg "P.L." AA49288100 Anxolipo F.C. tablets 40mg AC56319100 Lipiminus F.C.tablets 10mg AC57133100 Atotin F.C. tablets 40mg AC52301100 Lipiminus F.C tablets 40mg AC57930100 Atova F.C. tablets 10mg "Yu Sheng" AC56682100 Atoroty F.C. tablets 10mg AC50086100 Atorcal F.C. tablets 40 mg "S.C." AB57967100 Atorstin film coated tablets 10mg AC58041100 Atoty F.C. tablets 40mg AB57772100 Atorstin film coated tablets 40mg AB58049100 Atorstin film coated tablets 20mg AB51732100 Atorin F.C. tablets 40mg AC58262100 Atoroty F.C. tablets 40mg rosuvastatin AA57802100 Roty F.C. tablets 10mg AA57843100 Roty F.C. tablets 5mg BC24597100 Crestor 5mg film-coated tablets AC57803100 Roty F.C. tablets 20mg BC24129100 Crestor 20mg film-coated tablets AB57940100 Rosulator F.C. tablets 10mg "S.C." BC26543100 Alvostat film coated tablets 10mg AC59266100 Rostatin F.C. tablets 5mg "Standard" AC58282100 Rostatin F.C. tablets 10mg "Standard" AC58384100 Rosu F.C. tablets 10mg AC57130100 Rotlip film-coated tablets 10mg AC59652100 Rosulator F.C. tablets 5mg "S.C." AC57809100 Rolipostatin 10mg F.C. tablets "Macro" BC26900100 Zyrova 20 (rosuvastatin tablets 20mg) BC27782100 Zyrova 5 (rosuvastatin tablets 5mg) AC58969100 Aladdin F.C. tablets 10mg BC27781100 Zyrova 10 (rosuvastatin tablets 10mg) AC58067100 Rosutor film-coated tablets 10mg BC26544100 Alvostat film coated tablets 20mg AC60114100 Rosutor film-coated tablets 5mg AC59649100 Rosulip F.C. tablets 5mg C.H. AC58270100 Crosuty F.C. tablets 10mg AC58622100 Rotlip film-coated tablets 5mg AC58098100 Crosuty F.C. tablets 5mg AC60197100 Rosutor film-coated tablets 20mg pitavastatin BC25350100 Livalo tablets 2mg AA58648100 Pitarty F.C. tablets 2mg BC27002100 Livalo OD tablets 2mg AC58526100 Pitastatin F.C. tablets 2mg AC58633100 Pitarty F.C. tablets 4mg AC58525100 Pitastatin F.C. tablets 4mg AC59398100 Pivas F.C. tablets 2mg AC59192100 Pitanxo F.C. tablets 4mg AC60561100 "EVEREST" Huiton F.C. tablets 2mg AC61795100 Pistatin F.C. tablets 2mg AC58078100 Pitavol F.C.tablets 2mg AC60174100 Pitavastatin F.C. tablets 2mg "CYH" AC59193100 Pitanxo F.C. tablets 2mg AC60290100 Lavitol film coated tablets 4mg pravastatin及fenofibrate複方 BC26169100 Pravafen 40mg/160mg hard capsules atorvastatin及amlodipine複方 BC24392100 Caduet 5mg/20mg tablet BC24391100 Caduet 5mg/10mg tablet AC59887100 Dualpress F.C. tablets 5mg/10mg AC60836100 Dualpress F.C. tablets 5mg/20mg 全民健康保險降膽固醇藥物給付規定表一：(115/9/1) ASCVD 風險等級 非藥物治療 起始藥物治療 血脂值 主要/（次要） 血脂目標值 處方規定 極高風險 處置各項可改善心血管風險因子與藥物治療並行 LDL-C≧55mg/dL LDL-C<55mg/dL(non-HDL-C<85mg/dL) 極高、非常高風險： 一、起始治療：依據基線血脂值、用藥史和臨床狀況，給予中至高強度statin或合併ezetimibe。 二、經起始治療6~8週後，檢測血脂指標，如治療達標，則維持治療，並應每6個月追蹤血脂指標；如血脂值未達標，檢視服藥狀況，並考慮調整至高強度statin或最大耐受statin劑量，同時考慮合併non-statin治療，包含：ezetimibe、PCSK9單株抗體、siRNA、ATP citrate lyase抑制劑。 三、更動治療1~3個月內需追蹤血脂值是否達標，如治療達標，則維持治療，並應每6個月追蹤血脂指標；如血脂值未達標，檢視服藥狀況，並考慮調整藥物組合。 非常高風險 LDL-C≧70mg/dL LDL-C<70mg/dL(non-HDL-C<100mg/dL) 高風險 生活型態改變與藥物治療並行 LDL-C≧100mg/dL LDL-C<100mg/dL(non-HDL-C<130mg/dL) 高風險： 一、起始治療：依據基線血脂值與臨床狀況，給予中至高強度statin或合併ezetimibe；同時進行生活型態改變。 二、經起始治療6~8週後，檢測血脂指標，如治療達標，則維持治療，並應每6個月追蹤血脂指標；如血脂值未達標，檢視服藥狀況，並考慮使用高強度statin或最大耐受statin劑量或同時合併non-statin治療，包含：ezetimibe、PCSK9單株抗體、siRNA、ATP citrate lyase抑制劑。 三、更動治療1~3個月內需追蹤血脂值是否達標，如治療達標，則維持治療，並應每6個月追蹤血脂指標；如血脂值未達標，檢視服藥狀況，並考慮調整藥物組合。 中、低風險： 一、起始治療：進行生活型態改變，並處置心血管風險因子。 二、經起始治療3~6個月後，檢測血脂指標，如治療達標，則維持治療，並應每6-12個月追蹤血脂指標；如血脂值未達標，給予中強度statin。 三、中強度statin治療6~8週後追蹤血脂值是否達標，如治療達標，則維持治療，並應每6-12個月追蹤血脂指標；如血脂值未達標，檢視服藥狀況，並可給予高強度statin或最大耐受statin劑量或合併non-statin治療。 中風險 給藥前應有3-6個月 生活型態改變，並處置心血管風險因子 LDL-C≧115mg/dL LDL-C<115mg/dL(non-HDL-C<145mg/dL) 低風險 LDL-C≧130mg/dL LDL-C<130mg/dL(non-HDL-C<160mg/dL) 0項心血管風險因子 LDL-C≧160mg/dL LDL-C<160mg/dL ●ASCVD風險等級定義： 一、極高風險： (一)冠狀動脈疾病合併下列任一臨床狀況： 1.一年內曾經歷心肌梗塞。 2.≧兩次心肌梗塞病史。 3.多支冠狀動脈阻塞。 4.急性冠心症合併糖尿病。 5.周邊動脈疾病或頸動脈狹窄。 (二)周邊動脈疾病合併下列任一臨床狀況： 1.冠狀動脈疾病。 2.頸動脈狹窄。 二、非常高風險： (一)經臨床檢查確診為動脈硬化心血管疾病，包含： 1.急性冠心症病史。 2.接受血管再通術(心導管介入治療或外科冠狀動脈繞道手術)。 3.缺血性中風/短暫性腦缺血發作合併動脈硬化相關疾病或病史。 4.周邊動脈疾病(曾接受血管再通術、有肢體缺血相關症狀或截肢)。 (二)經影像檢查確認有顯著斑塊負擔，定義為≧50%直徑狹窄率，包含： 1.冠狀動脈血管攝影。 2.冠狀動脈或周邊血管電腦斷層攝影。 3.頸動脈或周邊血管超音波。 三、高風險： (一)糖尿病。 (二)慢性腎臟病(進入透析治療前的慢性腎臟病，包括UACR≧30mg/g or eGFR<60mL/min/1.73m2至少持續3個月)。 (三)LDL-C≧190mg/dL。 (四)冠狀動脈鈣化分數(CAC)≧400。 四、中風險：2項(含)以上心血管風險因子。 五、低風險：1項心血管風險因子。 ●心血管風險因子定義： 一、高血壓。 二、男性≧45歲，女性≧55歲。 三、早發性冠心病家族史(男性≦55歲，女性≦65歲)。 四、HDL-C：男性<40mg/dL，女性<50mg/dL。 五、抽菸。 六、代謝性症候群(符合以下至少三項)： (一)腹部肥胖(男性≧90cm，女性≧80cm)。 (二)血壓偏高(≧130/85mmHg或使用高血壓藥物)。 (三)空腹血糖偏高(≧100mg/dL或使用糖尿病藥物)。 (四)空腹TG偏高(≧150mg/dL或使用治療TG血脂藥物)。 (五)HDL-C偏低(男性<40mg/dL，女性<50mg/dL)。 ●各風險等級評估建議： 一、極高風險、非常高風險： (一)初始評估應檢測完整血脂指標，並應於急性病人入院後24小時內完成血脂檢驗。 (二)處置各項可改善心血管風險因子，包含：血壓、HbA1c、肥胖、抽菸、酒精攝取、生活型態。 二、高風險、中風險、低風險： (一)給予完整血脂指標檢測，辨識各項可改善心血管風險因子，包含：血壓、HbA1c、肥胖、抽菸、酒精攝取、生活型態。 (二)ASCVD風險分級為高風險，當有嚴重高膽固醇血症、肌腱黃色瘤、早發心血管疾病或家族病史時，應依照台灣家族性高膽固醇血症診斷標準進行家族性膽固醇血症篩檢。 (三)若未符合上述高風險條件，應以列在低至中風險欄位的心血管風險因子數量作為風險評估。 ●當LDL-C達到理想治療目標後，非高密度脂蛋白-膽固醇(non-HDL-C)可作為血脂治療次要標的，其計算方式為總膽固醇數值減掉HDL-C數值，尤其適用於合併有高三酸甘油脂、糖尿病、或肥胖的病人以做進一步的心血管風險評估。 全民健康保險降膽固醇藥物給付規定表二：（86/1/1、87/4/1、87/7/1、91/9/1、93/9/1、97/7/1、102/8/1、108/2/1、115/9/1） 非藥物治療 起始藥物治療血脂值 血脂目標值 處方規定 有急性冠狀動脈症候群病史 曾接受心導管介入治療或外科冠動脈搭橋手術之冠狀動脈粥狀硬化患者(108/2/1) 與藥物治療可並行 LDL-C≧70mg/dL LDL-C<70mg/dL 第一年應每3-6個月抽血檢查一次，第二年以後應至少每6-12個月抽血檢查一次，同時請注意副作用之產生如肝功能異常，橫紋肌溶解症。 心血管疾病或糖尿病患者 與藥物治療可並行 TC≧160mg/dL或 LDL-C≧100mg/dL TC＜160mg/dL或 LDL-C＜100mg/dL 2個危險因子或以上 給藥前應有3-6個月非藥物治療 TC≧200mg/dL或 LDL-C≧130mg/dL TC＜200mg/dL或 LDL-C＜130mg/dL 1個危險因子 給藥前應有3-6個月非藥物治療 TC≧240mg/dL或 LDL-C≧160mg/dL TC＜240mg/dL或 LDL-C＜160mg/dL 0個危險因子 給藥前應有3-6個月非藥物治療 LDL-C≧190mg/dL LDL-C＜190mg/dL 心血管疾病定義： (一) 冠狀動脈粥狀硬化患者包含：心絞痛病人，有心導管證實或缺氧性心電圖變化或負荷性試驗陽性反應者(附檢查報告) (二) 缺血型腦血管疾病病人包含： 1.腦梗塞。 2.暫時性腦缺血患者(TIA)。（診斷須由神經科醫師確立） 3.有症狀之頸動脈狹窄。（診斷須由神經科醫師確立） 危險因子定義： 1.高血壓 2.男性≧45歲，女性≧55歲或停經者 3.有早發性冠心病家族史(男性≦55歲，女性≦65歲) 4.HDL-C<40mg/dL 5.吸菸(因吸菸而符合起步治療準則之個案，若未戒菸而要求藥物治療，應以自費治療)。

3.3.19.先天性代謝異常之罕見疾病藥品(108/9/1、108/12/1、111/9/1、113/11/1) 1.藥品成分： (1) Levocarnitine/L-Carnitine inner salt (2) Sodium phenylbutyrate、glycerol phenylbutyrate(108/9/1、113/11/1) (3) Citrulline malate (4) L-Arginine (5) Sapropterin dihydrochloride（Tetrahydro- Biopterin,BH4） (6) betaine(108/12/1) (7) oxitriptan（L-5-hydroxytryptophan ,5-HTP）(108/12/1) (8) alpha-glucosidase(108/12/1) (9) sodium benzoate(108/12/1) (10)diazoxide(108/12/1) (11)Cholic acid(111/9/1) 2.用於尚未確診經主管機關認定為罕見疾病者，需緊急使用時，除下列各款另有規定外，應由具小兒專科醫師證書且接受過小兒遺傳或小兒新陳代謝或小兒內分泌科次專科訓練之醫師處方使用，並於病歷詳實記載病程、確診之檢驗資料及治療反應，且第一項各款藥品須符合下列各對應條件： (1) 新生兒篩檢為carnitine deficiency陽性個案 (free carnitine 低於6 μmol/L)。 (2) 新生兒篩檢為瓜氨酸血症之陽性個案，初次發作之不明原因高血氨(血氨值高於 150 μ mol/L)。 (3) 新生兒篩檢為有機酸血症 (甲基丙二酸血症，丙酸血症，異戊酸血症，戊二酸血症，HMG CoA lyase等) 之陽性個案。 (4) 新生兒初次發作之不明原因高血氨，懷疑是先天代謝異常者(血氨值高於150μmol/L)。(111/9/1) (5) 新生兒篩檢為苯酮尿症陽性個案 (blood phenylalanine 高於 200μmol/L)。(111/9/1) (6) 新生兒篩檢為高胱胺酸血症之陽性個案(tHcy高於50 uM)。(108/12/1) (7) 新生兒篩檢為BH4缺乏之苯酮尿症陽性個案 (blood phenylalanine 高於 200μmol/L)。(108/12/1) (8) 經心電圖，胸部X光，或是心臟超音波等，證實已出現心臟影響徵象之嬰兒型龐貝氏症患者(本款限由具兒科專科醫師證書，且經小兒遺傳及內分泌新陳代謝科或小兒神經科訓練之醫師，或具神經科專科醫師證書之醫師處方使用)。(108/12/1、111/9/1) (9) 腦脊髓液/血液甘胺酸比值超過0.08之非酮性高甘胺酸血症患者。(108/12/1) (10)持續性幼兒型胰島素過度分泌低血糖症(PHHI)患者，且符合下列條件之一：(108/12/1) I.當血糖<50 mg/mL時，Insulin>2 μU/mL，blood ketone<0.6 mmol/L。 II.需注射糖水(輸注速率>6 mg/kg/min)，血糖才能達到50 mg/mL。 (11)臨床上高度懷疑需緊急使用，並符合下列條件之膽汁滯留症患者(本款限兒科消化次專科醫師，或小兒神經科醫師，或兒科專科經醫學遺傳學次專訓練取得證書之醫師使用)：(111/9/1) I.嬰兒肝內膽汁滯留症超過兩週。 II.γ-Glutamyltransferase≦150 U/L III.alaine aminotransferase > 2x upper limit of normal (ULN) IV.血清膽汁酸濃度≦150μmol/L。 3. 經通報主管機關，符合下列情形之一時，應停止使用：(111/9/1) (1)用藥後，若病情無法持續改善或疾病已惡化者。 (2)經主管機關認定非為罕見疾病時。 (3)本類藥品依個別給付規定需經事前審查，審查結果未核准使用者。 4.未通報主管機關認定者，用藥日數以14日為限。 5.本類藥品依個別給付規定需經事前審查者，依本規定初次緊急用藥時應併送事前審查。(111/9/1)

8.2.10.Eculizumab（如Soliris）、ravulizumab (如Ultomiris)、crovalimab(如Piasky) ：（101/4/1、102/10/1、108/6/1、108/9/1、114/2/1、114/10/1、115/3/1) 用於經衛生福利部國民健康署認定之陣發性夜間血紅素尿症患者(crovalimab限用於13歲以上且體重40公斤以上之陣發性夜間血紅素尿症患者)：(108/6/1、114/2/1、114/10/1) 陣發性夜間血紅素尿症患者且PNH granulocyte clone size經兩種抗體確認大於50%，並符合下列條件之一者使用： 有溶血性貧血，血紅素濃度至少有兩次檢測數值低於7g/dL或有心肺功能不全症狀（New York Heart Association Class III或IV）且血紅素濃度低於9g/dL，並須長期大量輸血（3個月內至少輸血6個單位以上）。須排除其他原因引起之貧血，包括缺鐵性貧血或出血等。 有發生危及生命之虞之血栓並導致明顯器官功能受損者，但須排除其他已知原因引起之血栓。 任何位置之動脈血栓。 重要部位之靜脈性血栓，包括腦部靜脈、靜脈竇、上下腔靜脈、近端深部靜脈、肝靜脈或肝門靜脈血栓等。 發生因血管內溶血導致的進行性腎功能衰竭（serum creatinine大於2.0 mg/dL），且無法以其他原因解釋者。 排除有高危險之骨髓化生不良症候群（RAEB-1或RAEB-2）的病患。 需經特殊專案審查核准後使用，每次申請期限為6個月。(101/4/1、115/3/1) 每6個月須重新評估治療結果。若符合下列條件之一，則不予同意使用。 接受治療的患者用藥後病情沒有改善者（LDH超過正常值上限的1.5倍或最近3個月內輸血多於2個單位） PNH granulocyte clone size ≦50%。 發生嚴重再生不良性貧血者，其檢查結果符合下列兩項或兩項以上者：（102/10/1、114/2/1） 中性白血球數目(neutrophil count) <0.5x109/L。 血小板數目( platelet count) <20x109/L。 網狀細胞(reticulocytes) <25x109/L。 骨髓內造血細胞密度<30%。 ◎附表三十之一：全民健康保險使用陣發性夜間血紅素尿症治療藥品eculizumab、ravulizumab、crovalimab特殊專案審查申請表 ◎附表三十之二：陣發性夜間血紅素尿症患者特殊專案審查申請Soliris (eculizumab)、Ultomiris (ravulizumab)、Piasky(crovalimab)用藥檢附資料查檢表 用於經衛生福利部國民健康署認定之非典型性尿毒溶血症候群(Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, aHUS)病人：(108/6/1、108/9/1) (1)定義： 非典型性尿毒溶血症候群為突然發生急性腎衰竭、急性溶血性貧血及低血小板(<150,000/μL)符合尿毒溶血症候群診斷，且不合併嚴重ADAMTS13功能欠損、分泌類志賀氏毒素大腸桿菌(shiga-like toxin-producing E. coli, STEC)感染、肺炎鏈球菌感染，且未具有相關併存疾病、藥物相關或其他等條件(coexisting diseases/conditions)者。少數也有可能因補體調節異常而產生非典型性尿毒溶血症候群，得視病患各別的情況由專家會議仔細評估及排除典型性尿毒溶血症候群的可能。 (2)治療對血漿治療反應不佳之非典型溶血性尿毒症候群(aHUS)病人，且同時符合下列Ⅰ~Ⅲ之全部條件。 I.病人最近一週已進行至少4次的血漿置換或血漿輸液治療，仍出現血小板數< 150,000/μL，且比最近一次(須至少一個月前)TMA之前之3次血小板數平均值低至少25%；若無法取得之過去之血小板檢驗數值，則最進一次發病時之血小板數值須≤ 75,000/μL，且病患最近一週已進行至少4次的血漿置換或血漿輸液治療，仍出現血小板數≤ 100,000/μL。 II.LDH大於正常上限值(＞ upper limit of normal (ULN))，或病人持續接受血漿置換治療，而LDH於最近一次發病時至少超過正常上限值。 III.血清肌酸酐 (creatinine)大於或等於年齡之正常上限值(≥ ULN for age)，或因急性腎衰竭須要緊急透析治療之病人。 (3)符合尿毒溶血症候群診斷且排除以下情況： I.「典型性尿毒溶血症候群」 II.「次發性非典型性尿毒溶血症候群」，與下列情形相關者： i.流感 ii.肺炎鏈球菌感染 iii.分泌類志賀氏毒素大腸桿菌(shiga-like toxin-producing Escherichia coli)感染 iv.thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) v.合併HELLP (hemolytic anemia, elevated liver enzymes and low platelets) syndrome vi.使用中藥物，如calcineurin inhibitors、化學治療、血小板抑制劑、口服避孕藥等 vii.其他血栓性微血管病 (thrombotic microangiopathy)，包括惡性高血壓 (malignant hypertension)、抗磷脂質症候群 (antiphospholipid syndrome)、瀰漫性血管內凝血 (disseminated intravascular coagulation) viii.Cobalamin C欠損相關之尿毒溶血症候群 (4)病人同時符合下列條件Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ-Ⅷ至少一個器官侵犯時，屬於重症。只有重症才需要使用血漿置換術或eculizumab治療 (但使用eculizumab之前，仍需符合前述最近一週已進行至少4次的血漿置換或血漿輸液治療反應不佳等條件)： I. 溶血性貧血(Hb低於10.0g/dl) II.血小板減少(血小板低於150,000/μL) III.血清LDH升高(高於各醫院檢驗室之正常值) IV.急性腎衰竭(成人AKI第2期以上，兒童請參考表1) V. 腦血管病變(例如腦中風等) VI.心臟障礙(例如缺血性心臟病、心衰竭) VII.呼吸障礙(氧合能力200mmHg < PaO2/FiO2 ≦ 300mmHg + PEEP或CPAP≧ 5cmH2O) VIII.缺血性腸炎、小腸破裂 表1急性腎衰竭定義 血清肌酸酐(Cr) 尿量 病期1 基準值之1.5-1.9倍 6-12小時量低於 0.5ml/公斤體重/小時 病期2 基準值之2.0-2.9倍 12小時以上低於 0.5ml/公斤體重/小時 病期3 基準值之3倍以上且血清肌酸酐≧4.0mg/dl，且開始腎臟替代療法，在18歲以下則eGFR<35ml/min/1.73m2 24小時以上 <0.3ml/公斤體重/小時 或12小時以上無尿 *KDIGO Clinical Practice Guideline for Acute Kidney Injury. Kidney Int Suppl 2012:2:1-138 (5)用藥禁忌 I.病人有嚴重之腦膜炎球菌 (Neisseria meningitis)感染 II.病人未施打過腦膜炎球菌疫苗，除非目前病情之權重高於腦膜炎感染之風險 (6)需檢送基因檢測報告經專家小組特殊專案審查核准後使用，每24週須重新申請，必要時得請照護病人之醫師專案報告。(108/9/1) (7)使用eculizumab治療aHUS之退場機制： I.Eculizumab治療有效及無效定義，如下： i.治療有效定義：病人經使用eculizumab 6個月，其血栓性微血管病變獲得控制(指控制的定義為至少兩次檢驗，間隔超過一個月，血小板回復正常≧150,000/mm3，血紅素回復正常，LDH下降至正常值下限，持續呈現器官血栓性微血管病變)。 ii.治療無效定義：病人經使用eculizumab 6個月，無法使血栓性微血管病變獲得控制(控制的定義如上)；但須排除劑量不足或藥物經由尿液流失特別是併發腎病症候群患者。 II.若治療反應無法達到有效，建議由其他專家再作劑量評估或排除非典型性尿毒溶血症候群之可能。 III.退場機制建議如下： i.治療無效 ii.慢性腎臟病第五期 iii.嚴重腦傷害導致神經性異常重度殘障 iv.若病患疾病是由於帶MCP、CD46、CFI基因異常導致，且超過易感染病毒年紀(5歲以上)，或者在延長給藥時間或減少劑量下仍然無復發且CH50<10%，可考慮停藥。 另於114/2/1前已使用eculizumab之病人，符合續用申請條件者，得轉換至ravulizumab或crovalimab，惟使用ravulizumab或crovalimab無效後，不得再申請eculizumab。(114/2/1、114/10/1) 新病人限ravulizumab或crovalimab擇一使用。(114/10/1) Ravulizumab或crovalimab惟在有耐受不良時方可轉換使用，且限轉換一次。(114/10/1)

附表三十六之二SELENA SLEDAI積分表 Check if Wt 權重 Present勾選 Descriptor 描述項 Definition 定義 8 □ Seizure 癲癇發作 Recent onset (last 10 days). Exclude metabolic, infectious or drug cause, or seizure due to past irreversible CNS damage. 近期發生（過去 10 天）。 排除代謝、感染或藥物原因，或因為過去不可逆的中樞神經系統 (CNS) 損傷導致的癲癇發作 8 □ Psychosis 精神疾病 Altered ability to function in normal activity due to severe disturbance in the perception of reality. Include hallucinations; incoherence; marked loose associations; impoverished thought content; marked illogical thinking; bizarre, disorganized or catatonic behavior. Exclude uremia and drug causes. 由於現實感的嚴重異常而導致正常活動功能的能力發生改變，包括幻覺、語無倫次、明顯的連結鬆散、思考內容貧乏、明顯不合邏輯的思考、怪異、混亂或僵直行為。排除尿毒症和藥物原因 8 □ Organic brain syndrome 器質性腦部症候群 Altered mental function with impaired orientation, memory or other intellectual function, with rapid onset and fluctuating clinical features. Include clouding of consciousness with reduced capacity to focus, and inability to sustain attention to environment, plus at least 2 of the following: perceptual disturbance, incoherent speech, insomnia or daytime drowsiness, or increased or decreased psychomotor activity. Exclude metabolic, infectious or drug causes. 心理功能改變，伴隨方向感、記憶力或其他智力功能損傷，具有快速發作和時好時壞的臨床特徵，包括意識模糊伴隨專注力下降，以及無法對環境維持注意力，加上至少下列兩種症狀：感覺異常、語無倫次、失眠或白天困倦，或精神活動上升或下降。排除代謝、感染或藥物原因 8 □ Visual disturbance視覺異常 Retinal and eye changes of SLE. Include cytoid bodies, retinal hemorrhages, serous exudate or hemorrhages in the choroid, optic neuritis, scleritis or episcleritis. Exclude hypertension, infection or drug causes. SLE 的視網膜和眼部變化，包括細胞狀體、視網膜出血、脈絡膜漿液性滲出液或出血、視神經炎、鞏膜炎或表層鞏膜炎。排除高血壓、感染或藥物原因 8 □ Cranial nerve disorder 腦神經疾患 New onset of sensory or motor neuropathy involving cranial nerves. Include vertigo due to Lupus. 新發生的感覺或運動神經病變，涉及腦神經，包括狼瘡引起的暈眩 8 □ Lupus headache 狼瘡性頭痛 Severe persistent headache: may be migraimous, but must be nonrespons1ve to narcotic analgesia. 嚴重的持續性頭痛：可能為偏頭痛，但必須對麻醉性鎮痛劑無反應 8 □ CVA 腦血管事件 New onset of cerebrovascular accident(s). Exclude arteriosclerosis or hypertensive causes. 新發生的腦血管事件。排除動脈硬化或高血壓原因 8 □ Vasculitis 血管炎 Ulceration, gangrene, tender finger nodules, periungual infarction, splinter hemorrhages, or biopsy or angiogram proof of vasculitis. 潰瘍、壞疽、手指結節壓痛、指甲周圍梗塞、指甲下線狀出血，或證實血管炎的切片或血管攝影 4 □ Arthritis 關節炎 More than 2 joints with pain and signs of inflammation (i.e., tenderness, swelling or effusion). 超過 2 個關節發生疼痛和發炎徵象（即壓痛、腫脹或積液） 4 □ Myositis 肌炎 Proximal muscle aching/weakness, associated with elevated creatine phosphokinase/aldolase or electromyogram changes or a biopsy showing myositis. 近端肌肉疼痛／虛弱，與肌酸磷酸激酶／醛縮酶的上升或顯示為肌炎的肌電圖變化或切片有關 4 □ Urinary casts 尿圓柱體 Heme-granular or red blood cell casts. 血紅素顆粒或紅血球圓柱體 4 □ Hematuria 血尿 >5 red blood cells/high power field. Exclude stone, infection or other cause. >5 個紅血球／高倍視野。排除結石、感染或藥物原因 4 □ Proteinuria 蛋白尿 New onset or recent increase of more than 0.5 gm/24 hours. 新發生或近 24 小時增加超過 0.5 gm 4 □ Pyuria 膿尿 >5 white blood cells/high power field. Exclude infection. >5 個白血球／高倍視野。排除感染 2 □ Rash 皮疹 Ongoing inflammatory lupus rash. 持續的發炎性狼瘡皮疹 2 □ Alopecia 掉髮 Ongoing abnormal, patchy or diffuse loss of hair due to active lupus. 因為活躍性狼瘡而造成持續性的異常、斑狀性或瀰漫性脫髮 2 □ Mucosal ulcers 黏膜潰瘍 Ongoing oral or nasal ulcerations due to active lupus. 因為活躍性狼瘡而造成持續性的口腔或鼻腔潰瘍 2 □ Pleurisy 胸膜炎 Classic and severe pleuritic chest pain or pleural rub or effusion or new pleural thickening due to Lupus. 典型和嚴重的胸膜炎性胸痛，或胸膜摩擦音或積液，或因為狼瘡而造成的胸膜增厚 2 □ Pericarditis 心包膜炎 Classic and severe pericardial pam or rub or effusion, or electrocardiogram confirmation. 典型和嚴重的心包膜疼痛，或摩擦音或積液，或經心電圖證實 2 □ Low complement補體低 Decrease in CH50, C3 or C4 below the lower limit of normal for testing laboratory. CH50、C3 或 C4 下降，低於實驗室檢測的正常值下限 2 □ Increased DNA binding DNA 結合增加 >25% binding by Farr assay or above normal range for testing laboratory. Farr 分析 >25% 的結合，或超過檢測實驗室的正常範圍 1 □ Fever 發燒 >38°C. Exclude infectious cause. >38°C。排除感染原因 1 □ Thrombocytopenia血小板減少症 <100,000 platelets/mm3 <100,000 個血小板／mm3 1 □ Leukopenia白血球減少症 <3,000 white blood cells/mm3. Exclude drug causes. <3,000 個白血球細胞／mm3。排除藥物原因 TOTAL SCORE (Sum of weights next to descriptors marked present) 總分（勾選的描述符旁邊的權重總和）