補利壽血液過濾及血液透析液 (2mmol/l鉀)

3.3.22. CRRT non Ca dialysate：（111/4/1） 須符合下列各項條件： 1. 接受連續性靜脈血液透析(CVVHD)且不適用heparin抗凝之病人，以局部檸檬酸鹽抗凝法 (regional citrate anticoagulation)使用本品作為透析液。 2. 與4%檸檬酸鈉溶液(如A.C.D.-4 Solution "S.T.")及鈣補充液(如Support Cal 1.47% CaCl2)合併使用。

3.3.24. Support Cal 1.47% CaCl2：（111/4/1） 須符合下列各項條件： 1. 接受連續性靜脈血液透析(CVVHD)且不適用heparin抗凝之病人，以局部檸檬酸鹽抗凝法 (regional citrate anticoagulation)使用本品作為鈣補充液。 2. 與CRRT non Ca dialysate及4%檸檬酸鈉溶液(如A.C.D.-4 Solution "S.T.")合併使用。

3.3.7.Sodium bicarbonate成分之口服製劑給付規定：(95/8/1、96/12/1) 限用於代謝性酸中毒。

2.9.2. Amiloride單方口服製劑（109/9/1） 1.限Liddle's Syndrome病人經事前審查核准後使用。 2.送審時須檢附高血壓、血液電解質異常(高血鈉、低血鉀)，酸鹼度偏鹼（如高serum bicarbonate）、血液醛固酮（aldosterone）偏低或正常濃度及低血液renin activity之病歷資料。

11.2.5.Fomepizole (如Fomeject)：（107/11/1） 1.限下列病例使用： (1)甲醇中毒： Ⅰ. 確認甲醇服用病史。 Ⅱ. 血中甲醇濃度>20mg/dL。 Ⅲ. 食入已達中毒劑量的甲醇且osmolal gap (OG) >10mOsm/L。 Ⅳ. 臨床高度懷疑為甲醇中毒且下面三項指標中至少符合兩項： i.血液pH <7.3； ii.血中bicarbonate <20meq/L； iii. Osmolal gap (OG) >10mOsm/L。 (2)乙二醇中毒： Ⅰ. 確認乙二醇服用病史。 Ⅱ. 血中乙二醇濃度>20mg/dL。 Ⅲ. 食入已達中毒劑量的乙二醇且osmolal gap (OG) >10mOsm/L。 Ⅳ. 臨床高度懷疑食入乙二醇且造成下列四項表徵中之三項： i.血液pH <7.3； ii.血中 bicarbonate <20meq/L； iii. Osmolal gap (OG) >10mOsm/L； iv.尿液檢查結果有草酸結晶。 (3)上述檢驗資料應於病歷詳細記載。 2.需排除或停止使用之情形如下： (1)血中甲醇或乙二醇濃度濃度低於20mg/dL； (2)已知對fomepizole或其他pyrazoles過敏。

3.3.19.先天性代謝異常之罕見疾病藥品(108/9/1、108/12/1、111/9/1、113/11/1) 1.藥品成分： (1) Levocarnitine/L-Carnitine inner salt (2) Sodium phenylbutyrate、glycerol phenylbutyrate(108/9/1、113/11/1) (3) Citrulline malate (4) L-Arginine (5) Sapropterin dihydrochloride（Tetrahydro- Biopterin,BH4） (6) betaine(108/12/1) (7) oxitriptan（L-5-hydroxytryptophan ,5-HTP）(108/12/1) (8) alpha-glucosidase(108/12/1) (9) sodium benzoate(108/12/1) (10)diazoxide(108/12/1) (11)Cholic acid(111/9/1) 2.用於尚未確診經主管機關認定為罕見疾病者，需緊急使用時，除下列各款另有規定外，應由具小兒專科醫師證書且接受過小兒遺傳或小兒新陳代謝或小兒內分泌科次專科訓練之醫師處方使用，並於病歷詳實記載病程、確診之檢驗資料及治療反應，且第一項各款藥品須符合下列各對應條件： (1) 新生兒篩檢為carnitine deficiency陽性個案 (free carnitine 低於6 μmol/L)。 (2) 新生兒篩檢為瓜氨酸血症之陽性個案，初次發作之不明原因高血氨(血氨值高於 150 μ mol/L)。 (3) 新生兒篩檢為有機酸血症 (甲基丙二酸血症，丙酸血症，異戊酸血症，戊二酸血症，HMG CoA lyase等) 之陽性個案。 (4) 新生兒初次發作之不明原因高血氨，懷疑是先天代謝異常者(血氨值高於150μmol/L)。(111/9/1) (5) 新生兒篩檢為苯酮尿症陽性個案 (blood phenylalanine 高於 200μmol/L)。(111/9/1) (6) 新生兒篩檢為高胱胺酸血症之陽性個案(tHcy高於50 uM)。(108/12/1) (7) 新生兒篩檢為BH4缺乏之苯酮尿症陽性個案 (blood phenylalanine 高於 200μmol/L)。(108/12/1) (8) 經心電圖，胸部X光，或是心臟超音波等，證實已出現心臟影響徵象之嬰兒型龐貝氏症患者(本款限由具兒科專科醫師證書，且經小兒遺傳及內分泌新陳代謝科或小兒神經科訓練之醫師，或具神經科專科醫師證書之醫師處方使用)。(108/12/1、111/9/1) (9) 腦脊髓液/血液甘胺酸比值超過0.08之非酮性高甘胺酸血症患者。(108/12/1) (10)持續性幼兒型胰島素過度分泌低血糖症(PHHI)患者，且符合下列條件之一：(108/12/1) I.當血糖<50 mg/mL時，Insulin>2 μU/mL，blood ketone<0.6 mmol/L。 II.需注射糖水(輸注速率>6 mg/kg/min)，血糖才能達到50 mg/mL。 (11)臨床上高度懷疑需緊急使用，並符合下列條件之膽汁滯留症患者(本款限兒科消化次專科醫師，或小兒神經科醫師，或兒科專科經醫學遺傳學次專訓練取得證書之醫師使用)：(111/9/1) I.嬰兒肝內膽汁滯留症超過兩週。 II.γ-Glutamyltransferase≦150 U/L III.alaine aminotransferase > 2x upper limit of normal (ULN) IV.血清膽汁酸濃度≦150μmol/L。 3. 經通報主管機關，符合下列情形之一時，應停止使用：(111/9/1) (1)用藥後，若病情無法持續改善或疾病已惡化者。 (2)經主管機關認定非為罕見疾病時。 (3)本類藥品依個別給付規定需經事前審查，審查結果未核准使用者。 4.未通報主管機關認定者，用藥日數以14日為限。 5.本類藥品依個別給付規定需經事前審查者，依本規定初次緊急用藥時應併送事前審查。(111/9/1)

5.5.3.1.Clodronate；pamidronate：（85/1/1、87/4/1、93/2/1、96/1/1、100/1/1） 限符合下列條件之一患者使用： 1.血清鈣濃度超過2.75 mmol/L (11.0mg %) 或游離鈣大於5.6 mg /dL者。 2.惡性腫瘤之蝕骨性骨頭轉移之病患，在使用嗎啡、可待因等止痛劑後仍不易控制者。 3. Multiple Myeloma, Breast Cancer, Prostate Cancer併有蝕骨性骨轉移之病患(96/1/1)。

5.5.3.2.1.Zoledronic acid 4mg/vial (如Zometa Powder For Solution For Infusion 4mg)( 98/6/1、100/1/1) 限符合下列條件之一患者使用： 1.用於治療惡性腫瘤之高血鈣併發症 (HCM)，且限用於血清鈣濃度超過2.75 mmol/L (11.0mg/dL) 或游離鈣大於5.6 mg/dL (93/6/1)。 2.Multiple Myeloma，Breast Cancer，Prostate Cancer併有蝕骨性骨轉移之病患 (96/1/1)。