凡特凝預充填注射筆50毫克

4.2.7. 雙特異性單株抗體藥物(如emicizumab)：(108/11/1、109/8/1、109/12/1、112/7/1、113/7/1、115/3/1、115/8/1) 限用於A型血友病且有抗體病人及嚴重(FVIII小於1%)未帶有抗體A型血友病病人之預防性治療： 1.用於A型血友病且有抗體病人預防性治療，並符合以下情形： (1) 經Bethesda分析法不只一次證實帶有第八凝血因子抑制性抗體≥5.0BU。(108/11/1、109/8/1) (2)使用emicizumab 24 小時以前繞徑藥物須停止使用。病人領取的Feiba必須先使用完後，才能考慮開始使用Hemlibra。(108/11/1、109/8/1) (3) 若發生突破性出血時，第一線藥物為rVIIa或第八凝血因子；除非沒有其他選擇，儘量避免使用Feiba。 I. 用rVIIa，需要從低劑量(45-90 μg/kg)開始使用，不可以使用高劑量。 II. 用Feiba，第一次使用不可超過50IU/Kg；需第二劑使用時，一天內不得超過100IU/Kg。 2.用於嚴重(FVIII小於1%)未帶有抗體A型血友病病人之預防性治療。(112/7/1、115/3/1) 3.皮下注射預防性治療(prophylaxis)：最初4週，每週一次投予3 mg/kg(負荷劑量)，之後改為每週一次投予1.5 mg/kg、每2週一次3 mg/kg或每4週一次6 mg/kg (維持劑量)。(108/11/1、109/8/1) 4.初次使用需經事前審查後核准後使用。(108/11/1、109/8/1、112/7/1、115/3/1) 5.門診之血友病病人得攜回一至二劑量(至多攜回一個月)備用，繼續治療時，比照化療以「療程」方式處理，並查驗上次治療紀錄(如附表十八之六─全民健康保險血友病患者使用雙特異性單株抗體藥物在家治療紀錄表)及登錄醫療評估追蹤紀錄表(附表十八之五)：(109/8/1、109/12/1) (1) 每1週皮下注射一次者，可攜回二次劑量。 (2) 每2週皮下注射一次者，可攜回一次劑量。 (3) 每4週皮下注射一次者，則每4週均回醫院領藥注射並觀察追蹤。 6.不得與第八凝血因子製劑及fitusiran併用。(113/7/1、115/8/1)

附表十八之五 重型血友病患「醫療評估追蹤紀錄表」 病人本人至少需於3個月回診時由醫師填寫一次醫療評估追蹤紀錄表 基本資料: 姓名: ________病歷號碼:__________年齡:______ 歲 體重: _______ 公斤 身高: ______ 公分 血友病: □A型 □B型 □其他______ 回診分類: □ 預防性注射4歲及以下之病人，每2至4週應至少回診一次。 □ 預防性注射4歲以上至12歲之病人，每4至6週應至少回診一次。 □ 預防性注射12歲以上之病人，每6至8週應至少回診一次。 □ 有抗體之病人治療時(抗體最高歷史數值: BU/mL)，應該每4-8週至少回診一次 □ 需要時治療之無抗體重型血友病患，每3個月應至少回診一次 □ 接受「皮下非補充製劑」的治療時，視同Prophylaxis 追蹤 治療期間： 年 月 日 至 年 月 日 預防注射：使用劑量: 每公斤 (單位:IU/μg/mg) 使用頻次：每 週使用 次 共 次數 共 單位/月 □fitusiran 每____月____mg □第八因子(藥名：______) □第九因子(藥名：______) □其他(藥名：______) 次數 共 單位 (activated) PCC(藥名：______) 次數 共 單位 recombinant factor VII(藥名：______) 次數 共 單位 ___________________(藥名：______) 二、出血時注射(突破性出血)： 出血部位：□腦部 □腸胃道 □呼吸道 □肌肉 □關節 □其他: 次數 共 單位 □第八因子 □第九因子 □其他 次數 共 單位 (activated) PCC(藥名： ) 次數 共 單位 recombinant factor VII(藥名： ) 次數 共 單位 ___________________(藥名： ) 三、手術或侵入性處置: □ 無 □ 有 請說明: 四、抗體數值： BU /mL 檢驗日期:________________ (有抗體之病人請註明三個月內抗體檢測數值；無抗體之病人請註明一年內抗體檢測數值) 五、每三個月至少一次檢測最低凝血因子濃度(trough level)________ 檢驗日:________； fitusiran每兩個月至少一次檢測抗凝血酵素(anti-thrombin)濃度________ 檢驗日:________ 六、治療計畫： □維持治療 □調整治療 請說明: □進一步檢查(例如:藥物動力學檢測) 請說明: □療效評估(每年評估一次) 1.Pettersson score、HJHS、肌肉骨骼超音波： 請說明:______________________________________________________________________ 評估醫師:_______________ 2.HAL、QoL： 請說明: _____________________________________________________________________ 3.不良事件反應： 請說明: _____________________________________________________________________ 4.併發症： 請說明: _____________________________________________________________________ 評估醫師: 日期: