豐美他林注射液

2.8.2.8.Treprostinil (如Remodulin inj.、Tyvaso)：(109/1/1、112/3/1、113/1/1) 1.吸入劑：限用於治療WHO Group I 原發性肺動脈高血壓合併NYH A class Ⅲ 症狀。 2.注射劑：限用於特發性或遺傳性肺動脈高壓(WHO functional class III 及IV)，並符合下列條件：(112/3/1、113/1/1) WHO功能性分級第Ⅲ級且非屬於high risk病人，須先經iloprost吸入劑或口服ambrisentan、bosentan、macitentan、sildenafil、riociguat或selexipag 治療反應不佳或有禁忌症或有實證顯示疾病快速惡化或預後不佳。 3.需經事前審查核准後使用，每次申請以24週為限，期滿須經再次申請核准後才得以續用。(109/1/1、113/1/1)

2.8.2.11.Sotatercept（如Winrevair）：（115/6/1） 1.限用於經衛生福利部國民健康署認定之特發性或遺傳性肺動脈高壓的成人病人(WHO Functional ClassⅢ或Ⅳ級)，並符合下列條件之一： (1)WHO功能性分級第Ⅲ級病人，須先經PDE 5-I/sGCS (phosphodiesterase type 5 inhibitor/soluble guanylyl cyclase stimulator)或ERA (endothelin-receptor antagonist)或PPA(prostacyclin pathway agents,含口服、吸入、靜脈或皮下注射劑)藥品，至少使用二類以上藥品併用治療半年後，治療反應不佳或藥物耐受不良或有實證顯示疾病快速惡化，經評估後仍處於中高風險(intermediate-high risk)之附加治療(add-on therapy)。 (2)WHO功能性分級第IV級病人，須先經PDE 5-I/sGCS或ERA或PPA靜脈或皮下注射劑等藥品，至少三類以上藥品治療三個月後，治療反應不佳或藥物耐受不良或有實證顯示疾病快速惡化，經評估後仍處於高風險(high risk)之附加治療(add-on therapy)。 2.停止治療條件：治療期間，經評估有實證顯示疾病惡化或接受肺臟移植後，則應停止治療。 3.需經事前審查核准後使用，每次申請以24週為限，期滿須經再次申請核准後才得以續用。

3.3.6."Baxter" Extraneal Peritoneal Dialysis Solution With 7.5% Icodextrin (93/12 /1、96/1/1、99/9/1、100/2/1、108/8/1） 1.限下列病患使用： (1)high transporters病患，用於每天長留置期。(100/2/1) (2) high average transporters 病患，每天使用1袋≧2.5%葡萄糖腹膜透析液。(108/8/1) (3)脫水衰竭病患及臨界脫水衰竭邊緣之病患，即病患下列情形之一者： I.使用4.25% 傳統式葡萄糖腹膜透析液4小時內脫水量小於等於400cc.者。 II.每天使用總袋數1/2以上（含）2.5﹪葡萄糖腹膜透析液。(108/8/1) (4)HbA1c大於7.0 ﹪的糖尿病腹膜透析病患，用於每天長留置期。 (5)腹膜炎病患。 2.每天限用一袋。 3.申報時，應檢附最近1個月內，殘餘尿量與每日脫水量之相關文件，以及使用Extraneal solution前，每日脫水量等相關資料，供審查參考。(99/9/1、108/8/1)

3.3.13.Agalsidase alfa(如Replagal)、agalsidase beta(如Fabrazyme)及pegunigalsidase alfa (如Elfabrio)：(102/1/1、103/9/1、108/5/1、112/8/1、114/2/1) 1.病患須符合以下診斷條件：(112/8/1、114/2/1) (1)確定診斷為典型法布瑞氏症之患者，且符合下列條件之一：（108/5/1、112/8/1） I. 出現肢端疼痛排汗障礙，或中風 II.蛋白尿、微量白蛋白尿(Microalbuminuria) III.不整脈(附表心電圖〔ECG〕第2項)或心室肥大 (2)確定診斷為法布瑞氏症非典型患者，且符合下列所有條件：（108/5/1、112/8/1、114/2/1) Ⅰ.經腎臟或心臟切片證實與法布瑞氏症相關。（108/5/1） Ⅱ.法布瑞氏症IVS4+919G>A基因型患者，於「法布瑞氏症心臟變異型心臟功能評估指標表」(詳罕見疾病通報審查基準表)之「心電圖」、「心臟超音波」、「心臟核磁共振檢查報告」及「實驗室檢查報告」4個部分中，每個部份需符合至少1項指標並提具該指標檢測報告，且心臟組織切片檢查(cardiac biopsy) 證實有GL3或lyso-Gb3脂質堆積者;且需檢附相關檢查及檢驗資料，以及至少半年之高血壓或糖尿病心肌病變危險因子之治療紀錄。糖尿病經過治療且HbA1c(醣化血色素)＜7者，始可接受酵素補充治療。（103/9/1、108/5/1、114/2/1）。 2.排除使用於無法接受換腎之末期腎臟疾病合併有嚴重心臟衰竭(NYHA class IV)。（112/8/1） 3.標準劑量Fabrazyme 1 mg/Kg/every 2 weeks；Replagal 0.2mg/Kg/every 2 weeks；Elfabrio 1 mg/Kg/every 2 weeks。針對副作用嚴重或症狀輕微病人，可以考慮減量治療，是否減量治療由主治醫師決定之。（108/5/1、112/8/1、114/2/1）。 4.需經事前審查核准後使用，每次申請之療程以1年為限，申請續用時需檢送酵素補充治療療效評估資料，若符合下列條件之一，則不予同意使用：（108/5/1、112/8/1、114/2/1） (1)嚴重心臟疾病(NYHA class IV)或嚴重心肌纖維化（112/8/1、114/2/1） 註：嚴重心肌纖維化定義：每2年磁振造影中，有超過15%心肌質量為釓延遲顯影(late gadolinium enhancement >15% of myocardial mass)，或4個segments以上有＞75%纖維化 (2)腎臟變異型法布瑞氏症病人合併末期腎臟疾病（108/5/1） (3)嚴重認知退化經診斷為中、重度失智症（108/5/1） (4)由於末期法布瑞氏症或其他疾病，以致預期生存壽命少於一年（108/5/1） (5)在已事先預防情況之下，仍持續發生危及生命或嚴重輸注相關不良反應者，例如:全身性過敏反應（112/8/1） (6)病人的服藥順從性不佳，超過50%未正常施打藥物（112/8/1） (7)病人整年長期疼痛控制無法改善者或嚴重腸胃道症狀無法改善者，然典型男性患者不受此限（112/8/1） (8)以下檢測心臟功能之評估項目，若有一項目相較於前一年惡化，則不予續用（114/2/1）。 I. 六分鐘步行惡化：絕對行走距離減少50公尺和相對行走距離減少大於20% II. 心臟衰竭指數惡化：相較於基期，NT-Pro BNP增加> 700 mg/L且>30% 5.治療前應與患者及家屬充分溝通告知下列事項，並請其簽名確認已被告知，留存病歷備查： (1)確定其了解治療的預期效果。 (2)患者有義務接受定期追蹤評估，如無明顯療效（如上述3所列），主治醫師在向患者及家屬清楚解釋後，應停止agalsidase alfa、agalsidase beta或pegunigalsidase alfa之治療。（108/5/1、114/2/1） (3)女性患者之角膜病變Cornea Verticillata為良性症狀。 6.每一年須重新評估一次，追蹤檢查項目如下：（102/1/1、114/2/1） (1)腎功能(eGFR)； (2)尿蛋白(尿蛋白或微尿蛋白)； (3)血漿或尿液lyso-Gb3； (4)疼痛狀態； (5)中風次數； (6)病患是否有出現新的心臟病或原心臟病是否有惡化情形(出現新的心肌梗塞、心律不整需心臟電擊整流或藥物治療、心跳過緩、房室傳導阻斷或其他心律疾病需心律調節器的植入治療，心臟衰竭需住院治療)。 (7)心肺功能狀態 (紐約心臟學會心功能分級 NYHA functional class及6分鐘走路測驗或運動心電圖測驗)。 (8)靜態心電圖、24小時Holter心電圖與心臟超音波。心臟超音波檢查時之基本項目: 左心室舒張期直徑、左心室後壁厚度、左心室前壁厚度、左心室質量與質量身高比、心房大小測量、左心室舒張功能測量(包含組織超音波)、心室後壁輻射向應變率、心中膈縱向應變率與心側壁縱向應變率、心臟瓣膜功能。超音波左心室質量與質量身高比、心室後壁輻射向應變率、心側壁縱向應變率。 (9)若初次心臟磁振造影(MRI)檢查時有心肌纖維化的病患，追蹤時應做心臟磁振造影；其他患者建議每兩年做心臟磁振造影追蹤檢查。 7.使用本類藥品需完成個案系統登錄，亦需於療程結束或停止使用該藥品後，於此系統登錄結案。逾期未登錄結案者，系統自動結案，且不予支付該個案自前次事前審查核定日後申報之藥費。(114/2/1） 法布瑞氏症心臟變異型心臟功能評估指標表（114/2/1） 心電圖[ECG] 1 心電圖左心室肥厚 (ECG LVH Romhilt-Estes score>5或符合Cornell's criteria) 2 心肌與節律出現異常：AV block, short PR interval, LBBB,ventricular or atrial tachyarrhythmias, sinus bradycardia(在沒有使用抑制心律的藥物下) 心臟超音波[Echocardiogram] 1 左心室厚度>12mm。 2 心臟超音波左心室質量指數 (LVMI)男性大於51 gm/m2.7, 女性大於48 gm/m2.7, LVMI。（108/5/1） 3 心臟超音波左心室舒張功能異常 E/A ratio>2.0及 deceleration time<150 msec或組織超音波顯示舒張功能異常(二尖瓣環部中膈E/E' >15 或側壁E/E'>12). 4 間隔至少超過12個月測量左心室質量 (LVM) 增加>5g/m2 5 心臟超音波左心房體積增加>34 mL/m2 body surface area (BSA) （108/5/1） 6 中度到重度的二尖瓣與主動瓣膜閉鎖不全 心臟核磁共振檢查報告 1 心臟磁振造影心肌延遲顯影(delayed enhancement)出現左心室的輕度到中度纖維化。 2 Low native T1 3 High T2 4 因裝置MRI incompatible pacemaker 而無法執行 實驗室檢查報告 1 NT-proBNP/BNP 或 high sensitivity troponin升高（112/8/1）

3.3.28.Migalastat hydrochloride (如Galafold)：(112/8/1、114/2/1) 1.本品不適用於治療法布瑞氏症IVS4+919G>A(c.639+919G>A)基因型患者。 2.病患須符合16歲以上，確定診斷為法布瑞氏症之患者且體外試驗確定為可符合性基因突變 (amenable mutation)【請參照https://www.galafoldamenabilitytable.com.tw/】 3.病患須符合以下診斷條件： (1)確定診斷為法布瑞氏症典型患者，須符合下列條件之一： Ⅰ.出現肢端疼痛排汗障礙，或中風 Ⅱ.蛋白尿、微量白蛋白尿 (Microalbuminuria) Ⅲ.不整脈(附表心電圖〔ECG〕第2項)或心室肥大 (2)確定診斷為法布瑞氏症非典型患者，須符合下列條件之一： Ⅰ.經腎臟切片證實與法布瑞氏症相關之法布瑞氏症腎臟型患者，需檢附蛋白尿、微量白蛋白尿 (Microalbuminuria)相關資料。 Ⅱ.法布瑞氏症IVS4+919G>A基因型以外之心臟型患者，於「法布瑞氏症心臟變異型心臟功能評估指標表」(詳罕見疾病通報審查基準表)之「心電圖」、「心臟超音波」、「心臟核磁共振檢查報告」及「實驗室檢查報告」4個部分中，每個部份需符合至少1項指標並提具該指標檢測報告，且心臟組織切片檢查(cardiac biopsy) 證實有GL3或lyso-Gb3脂質堆積者;且需檢附相關檢查及檢驗資料，以及至少半年之高血壓或糖尿病心肌病變危險因子之治療紀錄。糖尿病經過治療且HbA1c(醣化血色素)＜7者，始可接受酵素補充治療。（103/9/1、108/5/1、114/2/1）。 4.排除使用於無法接受換腎之末期腎臟疾病合併有嚴重心臟衰竭(NYHA class IV) 5.使用劑量：每間隔1日1次，每次服用1粒。 6.本藥品不能與pegunigalsidase alfa、agalsidase alfa或 agalsidase beta合併使用。 7.需經事前審查核准後使用，每次申請之療程以1年為限，申請續用時需檢送療效評估資料，若符合下列條件之一，則不予同意使用： (1)嚴重心臟疾病(NYHA class IV)或嚴重心肌纖維化（112/8/1、114/2/1） 註：嚴重心肌纖維化定義：每2年磁振造影中，有超過15%心肌質量為釓延遲顯影(late gadolinium enhancement >15% of myocardial mass)，或4個segments以上有＞75%纖維化 (2)腎臟變異型法布瑞氏症病人合併末期腎臟疾病 (3)腎功能惡化 (eGFR<30mL/min/1.73m2) (4)嚴重認知退化經診斷為中、重度失智症 (5)由於末期法布瑞氏症或其他疾病，以致預期生存壽命少於一年 (6)在已事先預防情況之下，仍持續發生危及生命或嚴重不良反應者，例如:全身性過敏反應 (7)病人的服藥順從性不佳，超過50%未正常服用藥物。 (8)病患整年長期疼痛控制無法改善者或嚴重腸胃道症狀無法改善者，然典型男性患者不受此限。 (9)以下檢測心臟功能之評估項目，若有一項目相較於前一年惡化，則不予續用（114/2/1）。 I. 六分鐘步行惡化：絕對行走距離減少50公尺和相對行走距離減少大於20% II. 心臟衰竭指數惡化：相較於基期，NT-Pro BNP增加> 700 mg/L且>30% 8.治療前應與患者及家屬充分溝通告知下列事項，並請其簽名確認已被告知，留存病歷備查： (1)確定其了解治療的預期效果。 (2)患者有義務接受定期追蹤評估，如無明顯療效（如上述7所列），主治醫師在向患者及家屬清楚解釋後，應停止治療。 (3)女性患者之角膜病變Cornea Verticillata為良性症狀。 9.每一年須重新評估一次，追蹤檢查項目如下：（114/2/1） (1)腎功能(eGFR)； (2)尿蛋白(尿蛋白或微尿蛋白)； (3)血漿或尿液lyso-Gb3； (4)疼痛狀態； (5)中風次數； (6)病患是否有出現新的心臟病或原心臟病是否有惡化情形(出現新的心肌梗塞、心律不整需心臟電擊整流或藥物治療、心跳過緩、房室傳導阻斷或其他心律疾病需心律調節器的植入治療，心臟衰竭需住院治療)。 (7)心肺功能狀態 (紐約心臟學會心功能分級 NYHA functional class及6分鐘走路測驗或運動心電圖測驗)。 (8)靜態心電圖、24小時Holter心電圖與心臟超音波。心臟超音波檢查時之基本項目: 左心室舒張期直徑、左心室後壁厚度、左心室前壁厚度、左心室質量與質量身高比、心房大小測量、左心室舒張功能測量(包含組織超音波)、心室後壁輻射向應變率、心中膈縱向應變率與心側壁縱向應變率、心臟瓣膜功能。超音波左心室質量與質量身高比、心室後壁輻射向應變率、心側壁縱向應變率。 (9)若初次心臟磁振造影(MRI)檢查時有心肌纖維化的病患，追蹤時應做心臟磁振造影；其他患者建議每兩年做心臟磁振造影追蹤檢查。 10.使用本類藥品需完成個案系統登錄，亦需於療程結束或停止使用該藥品後，於此系統登錄結案。逾期未登錄結案者，系統自動結案，且不予支付該個案自前次事前審查核定日後申報之藥費。(114/2/1） 法布瑞氏症心臟變異型心臟功能評估指標表（114/2/1） 心電圖[ECG] 1 心電圖左心室肥厚 (ECG LVH Romhilt-Estes score>5或符合Cornell's criteria) 2 心肌與節律出現異常：AV block, short PR interval, LBBB,ventricular or atrial tachyarrhythmias, sinus bradycardia(在沒有使用抑制心律的藥物下) 心臟超音波[Echocardiogram] 1 左心室厚度>12mm。 2 心臟超音波左心室質量指數 (LVMI)男性大於51 gm/m2.7, 女性大於48 gm/m2.7, LVMI。（108/5/1） 3 心臟超音波左心室舒張功能異常 E/A ratio>2.0及 deceleration time<150 msec或組織超音波顯示舒張功能異常(二尖瓣環部中膈E/E' >15 或側壁E/E'>12). 4 間隔至少超過12個月測量左心室質量 (LVM) 增加>5g/m2 5 心臟超音波左心房體積增加>34 mL/m2 body surface area (BSA) （108/5/1） 6 中度到重度的二尖瓣與主動瓣膜閉鎖不全 心臟核磁共振檢查報告 1 心臟磁振造影心肌延遲顯影(delayed enhancement)出現左心室的輕度到中度纖維化。 2 Low native T1 3 High T2 4 因裝置MRI incompatible pacemaker 而無法執行 實驗室檢查報告 1 NT-proBNP/BNP 或 high sensitivity troponin升高（112/8/1）

4.2.2.繞徑治療藥物(活化的第七因子 rVIIa, 如NovoSeven和活化的凝血酶原複合物濃縮劑 APCC, 如Feiba)：(88/6/1、93/7/1、94/2/1、98/8/1、103/4/1、105/2/1、105/8/1、108/10/1、109/12/1) 1.門診之血友病人得攜回二~三劑量繞徑治療藥物備用(施打rVIIa 270μg/kg IV單次注射劑量除外)，繼續治療時，比照化療以「療程」方式處理，並查驗上次治療紀錄（如附表十八之二─全民健康保險血友病患者使用「繞徑治療藥物」在家治療紀錄）及登錄醫療評估追蹤紀錄表(附表十八之五)。醫療機構、醫師開立使用血液製劑時，應依血液製劑條例之規定辦理。（103/4/1、108/10/1、109/12/1) 2.缺乏第七凝血因子之病患： 可以使用rVIIa 10~20μg/kg IV，q 2~3 hr，1~3劑至止血為止。 3.發生第八因子抗體之A型血友病患者： (1)低反應者 (low responder) –指第八因子抗體力價平常≦5 BU/mL以下，再注射第八因子後不會有記憶性反應。使用平常治療沒有抗體病人出血時兩倍劑量的第八因子，可以加上適當的抗纖維蛋白溶解劑。如無效可以改用下述(2)之方法。 (2)高反應者 (high responder) –指第八因子抗體力價平常>5 BU/mL以上，即使降到<5 BU/mL以下，如再注射第八因子都會有記憶性反應。 I.出血時抗體≦5 BU/mL： i. 輕度出血時：使用rVIIa 70~90μg/kg IV，q 2 hr，1~3劑或rVIIa 270μg/kg IV單次注射劑量(注射間隔至少6小時以上)或APCC 50~100 U/kg IV，q6-12h，1 ~ 4劑量。(98/8/1、108/10/1)。 無效時改用下述ii之方法。 ii.嚴重出血時：使用第八因子100 U/kg IV bolus，然後第八因子5~10 U/kg/hr IV inf.或第八因子100 U/kg IV q8-12 hr至5天，可以加上適當的抗纖維蛋白溶解劑。 無效時可使用下述II之方法。 II.出血時抗體>5 BU/mL： i. rVIIa70~90μg/kg IV，q 2 hr，3劑量或至止血為止或rVIIa 270μg/kg IV單次注射劑量(注射間隔至少6小時以上)，可以加上適當的抗纖維蛋白溶解劑或APCC 50~100 U/kg IV，q6-12h，3～4劑量或至止血為止，以3~5天為原則，如要續用，須詳細記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。(98/8/1、108/10/1) 如都無效則改用下述ii。 ii.可改用體外吸收抗體的方式 (如protein A) 或Plasmaphoresis，去除大部分抗體後，再大量使用第八因子。 (3)手術時： Ⅰ 術前開始，術中及術後兩天rVIIa 70~90μg/kg IV，q2 ~3 hr。 Ⅱ 術後第三天至傷口癒合，並以7~10天為原則，如要續用，須詳細記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。rVIIa 70~90μg/kg IV，q 3 ~ 6 hr。(108/10/1) III 或術前，術中及術後至傷口癒合APCC 50~100 U/kg IV，q6-12hr，需留心病人有無過高凝血現象發生。 4. 發生第九因子抗體之B型血友病患者。 (1)對第九因子沒有過敏反應者： I低反應者 (≦5BU/mL)：使用平常劑量兩倍的第九因子。 II高反應者，出血時抗體在≦ 5BU/mL：使用第九因子200U/kg IV q12-24hr,2-3天或至止血為止，如要續用，須詳細記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。(108/10/1) I.、II.無效時可使用下述III.。 III 高反應者出血時抗體> 5BU/mL：使用rVIIa 70-90μg/kg IVq2h，3劑量或至止血為止或rVIIa 270μg/kg IV單次注射劑量(注射間隔至少6小時以上)。或APCC 50-100U/kg IV q6-12hr，4劑量或至止血為止，並以3~5天為原則，如要續用，須詳細記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。需留心記憶性反應。(98/8/1、108/10/1) (2)對第九因子有過敏反應者： I 不能使用第九因子或APCC。 II 只能使用rVIIa 70-90μg/kg IV q2h，3劑量或至止血為止或rVIIa 270μg/kg IV單次注射劑量(注射間隔至少6小時以上)。(98/8/1、108/10/1) 5.凡使用rVIIa、APCC之申請給付案件，均需由醫療機構詳細填具事後申報表 (附表五) 及記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。(108/10/1) 6.A型或B型且有高反應抗體存在之血友病病人：(103/4/1、108/10/1) (1)在六個月內同一關節發生四次以上出血且關節傷害輕微而認定為標的關節時，可給予1-3個月繞徑治療藥物。 (2)接受重大手術後，可視術後傷口出血及復原狀況給予1-2週繞徑治療藥物，接受骨關節手術後，每次復健之前得視狀況使用，並以3個月為原則，如要續用，須詳細記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。(103/4/1、108/10/1) (3)發生顱內出血或後腹腔出血接受治療穩定後，可視臨床狀況給1-2個月的繞徑治療藥物治療。(103/4/1、108/10/1) (4)血友病合併抗體患者，如不符合上述(1)至(3)項短期預防之規定，不可使用繞徑治療藥物進行預防性治療。 7.後天型血友病患者急性出血治療（申報費用時須附詳實評估記錄）：(105/2/1、105/8/1、108/10/1) (1) 重要器官嚴重出血且危及生命時： Ⅰ.可使用rVIIa 70~90μg/kg IV，q2-3 hr，或APCC 50~100 U/kg IV，q6-12 hr(最多一天200U/kg)，至止血為止，並以3~5天為原則。無效時可改用高劑量第八因子100 U/kg q8-12 hr或desmopressin(0.3μg/kg)治療。(105/8/1、108/10/1) Ⅱ.當出血症狀使用繞徑藥物療效不佳時，可改用另一種繞徑藥物治療，如果仍無法止血時，可併用體外吸收抗體的方式(如protein A)或Plasmapheresis，去除大部分抗體後，再使用第八因子。(105/8/1) (2)需侵襲性處理或緊急手術時： Ⅰ.於術前、術中至傷口癒合期間，依患者實際出血及傷口癒合情況，使用rVIIa 70~90μg/kg IV，q2-8 hr。 Ⅱ.於術前、術中至傷口癒合期間，依患者實際出血及傷口癒合情況，使用APCC 50~100 U/kg IV，q6-12 hr。 Ⅲ.使用期間以傷口癒合即終止治療，並以7~10天為原則。(108/10/1) 8.APCC，如Feiba，應依藥品仿單記載，每次使用劑量勿超過100U/kg，每日劑量勿超過200U/kg。(94/2/1) 9.二種繞徑治療藥物不得倂用，若有特殊情形需要併用(如接續性併用,sequential therapy)，須詳細記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。(108/10/1)

5.5.6.Rasburicase（如Fasturtec注射劑）(93/5/1) 1.限用於血液腫瘤（急性白血病和high grade淋巴瘤）患者之下列情形： (1)治療前或療程開始後，血清尿酸值高於10mg/dL；兒童高於8mg/dL者。 (2)有心臟或腎臟衰竭，無法忍受大量靜脈輸液者。 (3)對allopurinol過敏者。 2.使用以每日一至二劑並以三日為限。

6.2.7.Nintedanib(如Ofev)、pirfenidone（如Pirespa）：(106/3/1、106/7/1、108/12/1、109/9/1、110/6/1、112/7/1、112/12/1） 1.特發性肺纖維化： (1)需檢附肺部HRCT (High resolution computed tomography)影像檢查。 (2) 經專科醫師確診為特發性肺纖維化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)後，首次申請時病人的用力肺活量預測值(forced vital capacity,FVC predicted)在50~80%之間。(112/7/1) (3) 用於經專科醫師確診為特發性肺纖維化，且FVC預測值>80%之病患，需具明顯症狀(病歷須清楚記載如呼吸困難、喘或咳嗽等臨床症狀)。(108/12/1、109/9/1、112/7/1） (4) 停止治療條件：肺功能出現惡化（即確認病人的用力肺活量預測值與最近一次申請時的FVC預測值(%)相比降低10%絕對值或以上時），則進入12週的緩衝期(grace period)，這段期間可先給予續用或得申請使用不同機轉的藥物治療12週，緩衝期後再測之FVC預測值(%)與緩衝期前相比仍降低時，則認定為未改善，應該停止用藥。(106/7/1、108/12/1、109/9/1、112/7/1） (5)需經事前審查核准後使用，每24週需檢送評估資料再次申請。 (6)Nintedanib與pirfenidone不得同時併用。(106/7/1） 2.Nintedanib用於全身性硬化症有關之間質性肺病：需符合下列所有條件(110/6/1) (1)需經免疫風濕專科醫師確診為全身性硬化症。 (2)需檢附肺部HRCT影像及檢查報告，經胸腔內科及放射科醫師證實具有肺部纖維化且肺纖維化侵犯至少10% 肺野(lung field)，並符合間質性肺病之診斷。 (3)經胸腔內科及免疫風濕專科醫師確診為全身性硬化症有關之間質性肺病(SSc-ILD)，且病人的用力肺活量(forced vital capacity，FVC)≧40%且DLCO (Diffusing capacity of the lung for carbon monoxide)為預估值之30-89%，病歷須清楚記載病人之相關臨床症狀(如呼吸困難、喘或咳嗽等)。 (4)使用cyclophosphamide (CYC)或azathioprine (AZA)或mycophenolate mofetil (MMF)6個月最高可耐受劑量後治療失敗的SSc-ILD病人。 (5)需經事前審查核准後使用，每26週需檢送肺功能評估報告資料再次申請。 (6)停止治療條件：在持續使用nintedanib 52週後，若病人用力肺活量FVC持續年下降＞100毫升，得以續用並觀察12週，如再測之FVC未改善，則應停止使用。 3.Nintedanib用於慢性漸進性纖維化間質性肺病（PF-ILD）： 需符合下列所有條件：(112/12/1） (1)需檢附肺部HRCT（High resolution computed tomography）影像及檢查報告，證實具有肺部纖維化且侵犯至少10%肺野（lung field），並符合間質性肺病之診斷。 (2)經胸腔或風濕免疫專科醫師確認符合慢性漸進性纖維化間質性肺病（Chronic fibrosing interstitial lung diseases with a progressive phenotype，PF-ILD）之疾病進展定義（請檢附過去一年內可證明疾病進展之病歷及相關檢查報告）。須符合肺功能惡化，且伴隨呼吸症狀惡化或HRCT肺部影響檢查有纖維化增加的證據。肺功能惡化可以為以下任一條件(a)用力肺活量（Forced vital capacity, FVC）預測值之絕對值降低≥5%或(b) DLCO（Diffusing capacity of the lung for carbon monoxide）預測值之絕對值降低≥10%。 (3)起始治療條件：病人的FVC為預測值之45~80%且DLCO為預估值之30~80%，病歷須清楚記載病人之相關臨床症狀（如呼吸困難、喘或咳嗽等）。 (4)停止治療條件：在持續使用nintedanib 52週後，若病人的用力肺活量FVC預測值持續年下降10%絕對值或以上，則進入12週的緩衝期 (grace period)，這段期間可先給予續用，緩衝期後，再測之FVC預測值（%）與緩衝期前相比仍降低時，則認定為未改善，應停止用藥。 (5)需經事前審查核准後使用，每26週需檢送評估資料再次申請。