NORMOSANG 25MG/ML

4.2.1.Human Albumin：（100/8/1、111/2/1） 1.本保險對象因病使用Human Albumin以符合下列適應症為限：（96/6/1、104/11/1、111/2/1） (1)休克病人擴充有效循環血液量 Ⅰ休克病人至少已給生理鹽水或林格爾液等類溶液1000 mL後尚不能維持穩定血流動態，血比容 (hematocrit) ＞30%，或血色素 (hemoglobin) ＞10 gm/dL需要繼續靜脈輸液時，宜優先使用合成膠類溶液，如dextran、hydroxyethylstarch、polyvinylpyrolidone等。若無上述合適製劑，可給白蛋白溶液，每一病人用量限50 gm。（86/1/1） Ⅱ70歲以上及2歲以下或併有心衰竭的休克病人，無法忍受太多靜脈輸液時，可一開始即使用白蛋白溶液，每一病人用量限50 gm。(111/2/1） (2)病危、有腹水或水腫併有血清白蛋白濃度偏低病人 Ⅰ血清白蛋白濃度低於 2.5 gm/dL i. 肝硬化症 (有相當之腹水或併發水腫) 每日最多用量限25 gm。 ii. 腎病症候群 (嚴重蛋白尿致血清白蛋白下降)，每日最多用量限25 gm。 iii 嚴重燒燙傷。 iv 肝移植。 v. 蛋白質流失性腸症(protein-losing enteropathy) (104/11/1） 依下列規範使用： (i)經內視鏡或手術或病理報告證實為蛋白質流失性腸症；或糞便alpha-1-antitrypsin 升高。 (ii) 18歲以下。(111/2/1） Ⅱ血清白蛋白濃度低於 3.0 gm/dL（96/6/1） i 嚴重肺水腫。 ii 大量肝切除（＞40 %） Ⅲ開心手術用於維持體外循環液，用量限 37.5 gm。 2.注意事項 (1)血清白蛋白濃度檢驗日期限最近3天以內，如係多次注射，限上次注射後，最近3天內之結果。 (2)醫院於病例發生時，應填寫「全民健康保險病人使用Human Albumin申報表」(請詳附表四)，並附原始治療醫囑單於當月份申報醫療費用時送局辦理。 (3)醫療機構、醫師開立使用血液製劑時，應依血液製劑條例之規定辦理。（100/8/1）

4.2.6.Human plasma coagulation factor XIII (如Fibrogammin) (107/8/1、108/10/1、109/12/1) 1.用於第十三凝血因子缺乏之病人。 (1) 有急性出血時 A. 輕度至中度出血： 10-20 IU/Kg注射1-3次至止血。 B. 嚴重出血： 20-30 IU/Kg注射數次，可間隔數日至一周，直至止血。如有顱內出血，建議30-40 IU/Kg注射，間隔每天至一週給藥，直至止血。 C. 手術： 20-30 IU/Kg，每天注射1-3天，嗣後10-20 IU/Kg注射2-3天。 (2) 預防性給予： 建議10-40 IU/Kg，每4至6週注射一次；視突破性出血情況可增至40 IU/Kg每4至6週注射一次。 (3) 懷孕時： 在5~6週懷孕時即建議開始給予，至懷孕後期劑量可視患者情況增加。 (4) 出現抗體時： 得由臨床醫師依病人狀況調整劑量，惟需於病歷上詳細記載治療劑量調整之原因及反應。 2. 門診之XIII因子缺乏病人，得攜回二~四劑量(至多攜回二個月)第十三凝血因子備用，繼續治療時，比照化療以「療程」方式處理，並檢附上次治療紀錄（如附表十八-四 全民健康保險血友病患使用第十三凝血因子在家治療紀錄）及登錄醫療評估追蹤紀錄表(附表十八之五)。醫療機構、醫師開立使用血液製劑時，應依血液製劑條例之規定辦理。(107/8/1、108/10/1、109/12/1) 3. 預防性治療(primary prophylaxis)：限嚴重型或中度(Factor XIIIa小於5IU/dL) 之XIII因子缺乏病人。預防性使用之病患建議每隔1-2年監測血清中之第十三凝血因子濃度。 4. 初次使用需經事前審查核准後使用。

3.3.31.Givosiran(如Givlaari)：(114/1/1) 1.限用於確診為衛生福利部國民健康署認定之罕見疾病紫質症(porphyria)中屬急性肝紫質症(acute hepatic porphyria, AHP)[如：急性間歇性紫質症(AIP)、遺傳性紫質症(HCP)、異位型紫質症(VP)、ALAD缺乏紫質症(ADP)]，且符合下列全部條件者： (1)年滿18歲以上。 (2)具HMBS(PBGD)、ALAD、CPOX、PPOX致病基因變異者(需檢附基因診斷報告)。 (3)經過適當醫療處置2年後，仍於申請本藥品前1年內，發生4次(含)以上急性發作，急性發作時需急診或住院治療，且使用靜脈輸注血基質藥品(hemin)治療反應不佳或耐受性不良(intolerance)或無效者。 (4)過去1年內尿液檢查曾經偵測出高量(大於等於正常值之4倍以上)的胺基酮戊酸(aminolevulinic acid, ALA)與膽色素原(porphobilinogen, PBG)(需檢附實驗室檢查報告)。 備註： I.反應不佳定義：使用hemin治療後，每年平均發作次數仍大於4次，且每次發作都需連續使用hemin。 II.耐受性不良定義：使用hemin後，造成與hemin相關之嚴重且具有臨床顯著意義，會限制生活、對健康有立即或長期影響，或必須住院或延長住院處理的不良反應，例如：反覆人工血管感染或菌血症、敗血症、其他感染、鐵質沉積、靜脈炎等。 (5)無任一下列情形： I.曾接受過肝移植患者。 II.病人合併有其他嚴重疾病，無法從本藥品治療得到長期效益。 III.病人無生活自理能力。 2.限由神經內科、血液科、肝膽腸胃科、遺傳科醫師處方。 3.治療中有輕微不良反應(如轉胺酶或血清肌酸酐升高)而暫停使用者，得於狀況排除後使用。 4.需經事前審查核准後使用，每次申請以1年為限，期滿需再次申請並經核准後始得續用： (1)送審時應檢附病歷紀錄及原始治療醫囑單、治療紀錄單且載明hemin使用劑量、發作症狀、次數及嚴重程度及對hemin耐受性不良或無效之證明。 (2)治療目標：相較於治療前，治療後胺基酮戊酸(ALA)、膽色素原(PBG)及年發作率(急性發作次數)下降需達50%。 (3)申請續用者： I.需達治療目標及檢附至少3次療效評估項目資料，方可續用。 II.經第1年治療後未達治療目標者，可續申請1次(共6個月)之藥物，不受治療目標之限制。 5.療效評估項目(每3個月評估一次)： (1)臨床症狀及徵兆的病歷紀錄(含發作次數)。 (2)胺基酮戊酸(ALA)與膽色素原(PBG)實驗室檢查報告。 (3)轉氨酶、血清肌酸酐、血中半同胱胺酸(此3項初始使用需每個月追蹤檢查，至少3個月)。 6.停藥條件： (1)發生藥物不良反應，懷孕或出現仿單禁忌症之病人，應立即停止以本藥品治療。 (2)治療18個月後，以用藥前1年為基準未達治療目標者。 (3)停經後持續治療18個月且無急性發作者。 7.本藥品不可合併使用human hemin預防性治療(prophylactic hemin)。 8.使用3年後未再發作或大幅改善可先暫停用藥，得視病情需要重新申請使用。

5.6.1.抗骨質再吸收劑（anti- resorptive）(101/3/1、101/5/1、102/2/1、102/8/1、103/2/1、103/10/1、104/8/1、106/12/1、114/3/1、115/7/1) 1.藥品種類 (1)Bisphosphonates（雙磷酸鹽類）：alendronate（如Fosamax）、 zoledronate 5mg (如Aclasta 5mg/100mL solution for infusion)、risedronate（如Reosteo）、ibandronate 3mg/3mL (如Bonviva 3mg/3mL solution for injection) (2)Selective estrogen receptor modulators (SERM，選擇性雌激素接受體調節劑）：raloxifene（如Evista ）、bazedoxifene（如Viviant）(102/2/1) (3)Human monoclonal antibody for RANKL（RANKL單株抗體）：denosumab（如Prolia）(101/3/1) 2.使用規定 (1)使用條件 Ⅰ.限用於停經後婦女（alendronate、zoledronate、denosumab及risedronate 35mg亦可使用於男性，risedronate 150mg不可使用於男性）因骨質疏鬆症（須經DXA 檢測BMD之T score≦ -2.5SD）引起脊椎或髖部骨折，或因骨質疏少症(osteopenia)(經DXA檢測BMD之-2.5SD <T score <-1.0SD)引起脊椎或髖部2處或2次(含)以上之骨折。使用Prolia、Alendronate Sandoz 70mg Tablets及PlusDmax Tablets "Sinphar"除上述條件外，亦可用於前述因骨質疏鬆症引起之遠端橈骨或近端肱骨骨折，或骨質疏少症引起之遠端橈骨、近端肱骨2處或2次(含)以上之骨折。 (101/5/1、102/8/1、103/10/1、104/8/1、106/12/1、114/3/1、115/7/1) Ⅱ.用於骨質疏鬆症患者 (須經DXA檢測BMD之T-score≦-2.5)，且合併下列至少一項骨質疏鬆性骨折高風險因子者，限使用Prolia及Alendronate Sandoz 70mg Tablet及PlusDmax Tablets "Sinphar"，且須於病歷上載明: (114/3/1、115/7/1) ⅰ類風溼性關節炎。 ⅱ糖尿病且使用胰島素。 ⅲ使用糖皮質類固醇(>5毫克/天)超過3個月。 (2)治療時，一次限用一項藥物，不得併用其他骨質疏鬆症治療藥物。 (3)使用雙磷酸鹽類藥物，須先檢測病患之血清creatinine濃度，符合該項藥物仿單之建議規定。