克必恩中心靜脈輸注液

3.1.1. Fat emulsion：或含Fat emulsion之靜脈營養輸液(如含glucose、lipid、amino acid及electrolytes三合一靜脈營養輸液)：(97/11/1、98/7/1、98/12/1)限 1.嚴重燒傷病人，為靜脈營養補充。 2.使用全靜脈營養者。 3.重大手術後五至七天仍不能經腸道進食者，每日不超過一瓶為原則。(98/12/1)

3.3.1.肝庇護劑：(85/1/1、88/3/1、94/7/1、108/11/1、114/6/1) 1.肝硬化、肝炎患者，限下列情形之一者，得由醫師依肝功能和影像檢查或病理切片檢查確實診斷後，視病情需要處方之。（94/7/1、114/6/1） （1）HBV（+）或HCV（+）之病患且GOT或GPT值大於等於正常值上限1倍以上。 （2）任何原因所引起之肝硬化且GOT或GPT值大於等於正常值上限1倍以上。 （3）HBV（-）及HCV（-）之病患，GOT或GPT值大於等於正常值上限2倍以上。 2.肝庇護劑之使用，門診以口服一種為原則；使用於高血氨症(hyperammonemia) 之肝庇護劑應檢附氨之異常報告。 3.使用肝庇護劑應檢附肝功能報告，該報告有效期為三至六個月，逾期應再複查。(108/11/1) 4.肝功能檢查如檢查結果正常，應停止用藥，在檢查未得結果前，所用藥物以一週為宜。

3.3.5.Nutrineal PD4 with 1.1% Amino Acid：(91/2/1、92/10/1、99/5/1) 1.限長期接受腹膜透析之病患使用；該病患至少接受腹膜透析（CAPD）三個月以上者。 2.每天限使用一袋代替葡萄糖腹膜透析液。 3.serum albumin ≦3.5gm/dL 或nPNA <0.9患者使用，需附開始CAPD當月的檢驗報告影本。 【註: nPNA (normalized protein equivalent of total nitrogen appearance) (gm/kg/day) = [10.76×(0.69×UNA+1.46)] ÷body weight (kg)】 4.每週Kt/V需＞1.7。(92/10/1、99/5/1) 5.不得同時合併其他胺基酸（amino acid）使用。

5.5.3.2.1.Zoledronic acid 4mg/vial (如Zometa Powder For Solution For Infusion 4mg)( 98/6/1、100/1/1) 限符合下列條件之一患者使用： 1.用於治療惡性腫瘤之高血鈣併發症 (HCM)，且限用於血清鈣濃度超過2.75 mmol/L (11.0mg/dL) 或游離鈣大於5.6 mg/dL (93/6/1)。 2.Multiple Myeloma，Breast Cancer，Prostate Cancer併有蝕骨性骨轉移之病患 (96/1/1)。

5.5.3.2.2.Zoledronic acid 5mg (如Aclasta 5mg/100mL Solution for infusion)( 98/6/1、100/1/1) 用於變形性骨炎(Paget's disease)

5.5.3.4.1.Ibandronic acid 2mg/2mL；6mg/6mL（如Bondronat concentrate for solution for infusion）(96/8/1、100/1/1) 限符合下列條件之一患者使用： (1)限用於治療惡性腫瘤之高血鈣併發症，且限用於血清鈣濃度超過2.75 mmol/L (11.0mg/dL)或游離鈣大於5.6 mg/dL之病例。 (2)限Breast Cancer併有蝕骨性骨轉移之病患。

3.3.30. Glycerol phenylbutyrate (如Ravicti)：(113/11/1) 1.用於經衛生福利部國民健康署認定之不能藉由限制蛋白質的攝入和/或單純補充氨基酸控制的尿素循環代謝異常(Urea Cycle Disorders；UCDs)病人的長期輔助治療，包括 carbamoyl phosphate synthetase (CPS) I缺乏症、鳥胺酸氨甲醯基轉移酶(ornithine carbamoyltransferase,OTC)缺乏症、argininosuccinate synthetase(ASS)缺乏症、argininosuccinate lyase(ASL)缺乏症、arginase (ARG) I 缺乏症和ornithine translocase缺失引起之高鳥胺酸血症-高氨血症-高瓜胺酸血症症候群(hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome,HHH)。 2.使用限制： (1)服用本藥品時，必須限制飲食中的蛋白質，某些情況下還應添加膳食補充劑(例如必需氨基酸、精氨酸[arginine]、瓜氨酸[citrulline]、無蛋白熱量補充劑)。 (2)本藥品不得使用於急性高氨血症(acute hyperammonemia)之控制。 (3)需經事前審查核准使用。 3.用藥後，若病情惡化即須停止使用。

5.4.1.1.生長激素 (Somatropin) (111/2/1)： 1.限生長激素缺乏症、透納氏症候群、SHOX缺乏症(限使用Humatrope)及努南氏症候群（限使用Norditropin）患者使用。(104/6/1、111/11/1) 2.限地區醫院以上層級具兒科內分泌學次專科、兒科醫學遺傳學及新陳代謝學次專科或新陳代謝專科醫師診斷。(104/6/1、110/12/1) 3.生長激素缺乏症使用生長激素治療，依下列規範使用：（100/12/1） (1)診斷：施行insulin, clonidine, L-Dopa, glucagon, arginine等檢查有兩項以上之檢查生長激素值均低於7ng/mL(insulin test須附檢查時之血糖值)。包括病理性(pathological)及特發性(idiopathic)及新生兒生長激素缺乏症。 (2)開始治療條件： Ⅰ.病理性生長激素缺乏症者須兼具下列二項條件： i.包括下視丘-腦垂體病變(如：腫瘤或腦垂體柄因被浸潤而膨大)及下視丘-腦垂體發育異常(如：無腦垂體柄、腦垂體後葉異位)者。 ii.生長速率一年小於四公分。須具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次至少六個月以上之紀錄。) Ⅱ.特發性生長激素缺乏症須兼具下列二項條件： i.身高低於第三百分位且生長速率一年小於四公分。須具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次至少六個月以上之紀錄。 ii.骨齡比實際年齡遲緩至少二個標準差(應檢附骨齡X光檢查影像)。 Ⅲ.新生兒生長激素缺乏症，一再發生低血糖，有影響腦部發育之顧慮者。 (3)治療劑量：起始劑量0.18 mg/kg/week，爾後視需要可調整至0.18~0.23mg/kg/week。 (4)治療監測：身高和體重至少每三個月測量一次，骨齡每六至十二個月測定一次。 (5)繼續治療條件(每年評估一次)： Ⅰ.治療後第一年，生長速率比治療前增加至少3公分/年。 Ⅱ.骨齡：男生骨齡16歲，女生骨齡14歲為治療之最後期限。 (6)個案申請時需檢附相關資料包括實驗室檢查報告影本、療程中門診追蹤身高體重記錄影本、骨齡X光片影像及藥品劑量等資料之治療計畫)，經事前審查核准後使用。 4.透納氏症候群病人使用生長激素治療的原則： (1)診斷：Ｘ染色體部分或全部缺乏的女童。（請檢附檢查報告）(96/11/1) (2)病人無嚴重心臟血管、腎臟衰竭等危及生命或重度脊椎彎曲等影響治療效果的狀況。 (3)開始治療條件： Ⅰ. 6歲以上(111/2/1)。 Ⅱ.身高低於第三百分位以下且生長速率一年小於四公分，需具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次，至少六個月以上之紀錄。(96/11/1) Ⅲ.骨齡14歲以下（請檢附骨齡Ｘ光片）(111/2/1) (4)治療劑量：不超過 1 IU/kg/wk或0.35 mg/kg/wk。(96/11/1) (5)繼續治療條件（每年評估一次）： Ⅰ.骨齡14歲以下(111/2/1)。 Ⅱ.第一年生長速率比治療前增加至少2公分/年。 Ⅲ.第二年開始，生長速率至少4公分/年。 5.用於治療SHOX缺乏症患者使用生長激素治療的原則：(104/6/1) (1)診斷：SHOX基因突變或缺乏(請檢附檢查報告，若為點突變者，需加附文獻資料證實此突變確為致病突變)。 (2)開始治療條件： Ⅰ.年齡6歲以上(111/2/1)。 Ⅱ.身高低於第三百分位以下且生長速率一年小於四公分，需具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次，至少六個月以上之紀錄。 Ⅲ.男性16歲以下、女性14歲以下(請檢附骨齡X光片) (111/2/1) (3)治療劑量：不超過 0.35 mg/kg/wk。 (4)繼續治療條件(每年評估一次)： Ⅰ. 骨齡：男性16歲以下、女性14歲以下(請檢附骨齡X光片) (111/2/1) Ⅱ.第一年生長速率比治療前增加至少2公分/年。 Ⅲ.第二年開始，生長速率至少4公分/年。 (5)需事前審查核准後使用。 6.努南氏症候群（Noonan Syndrome）病人使用生長激素治療的原則：(111/11/1) (1)診斷：(需同時符合下列兩點) Ⅰ.努南氏症候群臨床表現型者，診斷標準表如下: 臨床特徵 主要表徵 次要表徵 1.臉部 典型臉部表徵 疑似臉部表徵 2.心臟 肺動脈狹窄，肥厚阻塞型心肌病變and/or 典型努南氏症心電圖(wide QRS with negative pattern in left precordial lead) 其他心臟缺陷 3.身高 小於 3% 小於 10% 4.胸壁 雞胸或漏斗胸 寬的胸廓 5.家族史 第一直系血親有努南氏症診斷 第一直系血親疑似有努南氏症 6.其他 同時合併智力障礙，隱睪及淋巴循環不良 智力障礙，隱睪及淋巴循環不良符合其中一項 備註： 備註1:典型臉部表徵包括：額頭高且寬、眼距過寬、內眥贅皮、眼尾下垂、低位後轉耳、耳外緣厚、高顎弓、小下巴、脖子短、後頸厚及後枕髮線低。 備註2:努南氏症臨床診斷須符合以下三者之一: 兩個主要表徵。 一個主要表徵加上兩個次要表徵。 四個次要表徵。 Ⅱ.具有PTPN11、SOS1、RIT1、RAF1、RRAS2、LZTR1、SOS2、KRAS、NRAS、BRAF、MAP2K1 (MEK1)、PPP1CB等努南氏症候群相關基因之任一致病性變異或拷貝數變異(請檢附檢查報告)。 (2)開始治療條件： Ⅰ.6歲以上。 Ⅱ.身高低於第三百分位以下且生長速率一年小於4公分，需具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔3個月一次，至少6個月以上之紀錄。 Ⅲ.骨齡：男性 16 歲以下、女性 14 歲以下(請檢附骨齡X光片) (3)治療劑量：不超過 0.35mg/kg/wk。 (4)繼續治療條件(每年評估1次)： Ⅰ.骨齡：男性16歲以下、女性 14 歲以下(請檢附骨齡X光片) Ⅱ.第一年生長速率比治療前增加至少2公分/年。 Ⅲ.第二年開始，生長速率至少4公分/年。 (5)需事前審查核准後使用，治療後每年需再提出申請，審查同意後使用。