恩瑞比膠囊

9.55.Ruxolitinib(如Jakavi)：(105/10/1、113/3/1、113/6/1、114/1/1、114/10/1) 1.用於治療International Working Group(IWG) Consensus Criteria中度風險-2或高風險之骨髓纖維化，包括原發性骨髓纖維化、真性紅血球增多症後骨髓纖維化、或血小板增多症後骨髓纖維化等疾病所造成脾臟腫大(symptomatic splenomegaly)及/或其他相關全身症狀且不適於接受幹細胞移植的病人(stem cell transplantation)。 (1)需經事前審查核准後使用，每次申請之療程以6個月為限，送審時需檢送影像資料及症狀改善之病歷紀錄，每6個月評估一次。 (2)用藥後第一次評估時，需達到症狀反應(symptom response)或脾臟體積無惡化兩者之一，且同時無AML tranformation，方得以繼續使用。分別定義如下：(113/6/1) Ⅰ.症狀反應：MPN-SAF-TSS分數或MPN-10與治療前基準值相比，需下降超過50%。 Ⅱ.脾臟體積無惡化：使用電腦斷層評估，脾臟長度未增加超過治療前基準值之40%以上(或體積增加未達25%以上)。 Ⅲ.AML transformation：骨髓中之芽細胞≥20%或血液中之芽細胞≥20%合併芽細胞數值≥1×109/L。 (3)用藥後第二次及其後的評估，必須顯示無疾病惡化（無症狀惡化且脾臟體積無惡化，並同時無AML transformation），方得以繼續使用。分別定義如下：(113/6/1) Ⅰ.無症狀惡化：未出現新症狀，且MPN-SAF-TSS分數或MPN-10未超過治療前的基準值。 Ⅱ.脾臟體積無惡化：使用電腦斷層評估，脾臟長度未增加超過最佳反應(best response)時之脾臟長度40%以上(或體積增加未達25%以上)。 Ⅲ.AML transformation：骨髓中之芽細胞≥20%或血液中之芽細胞≥20%合併芽細胞數值≥1×109/L。 (4)Jakavi 5mg每日限最多使用4粒，Jakavi 15mg或20mg每日限最多使用2粒，且其5mg不得與15mg或20mg併用。 (5)本藥品與fedratinib、momelotinib用於中度風險或高風險之骨髓纖維化治療時，僅得擇一給付。fedratinib、momelotinib治療後如疾病惡化不得換用本藥品。(114/1/1、114/10/1) 2.移植物抗宿主疾病，限用Jakavi 5mg，每日最多使用4 粒。(113/3/1) (1)用於治療12歲以上之青少年及成人，且先前曾接受皮質類固醇(corticosteroids)後反應不佳的第2級(含)以上急性移植物抗宿主疾病(acute graft-versus-host disease,GvHD)病人。 Ⅰ.首次治療，可免事前審查，以28天為限，但須於病歷記載診斷、嚴重度評估以及先前藥物治療反應評估。若使用後疾病持續進展，即不得再使用。 Ⅱ.續用時需經事前審查核准後使用，限續申請一次並以2個月為限，申請時須檢附先前治療處方紀錄及療效評估。用藥後，若有疾病持續進展，則應停藥。 Ⅲ.使用總療程以3個月為上限。 Ⅳ.若後續轉變為慢性移植物抗宿主疾病（chronic GvHD）時，需依慢性移植物抗宿主疾病之給付規定申請。 Ⅴ.先前曾接受皮質類固醇（corticosteroids）後反應不佳需符合以下任一條件： ⅰ.≧1mg/kg/day methylprednisolone (or equivalent prednisone dose) 3天後，疾病仍持續進展。 ⅱ.≧1mg/kg/day methylprednisolone (or equivalent prednisone dose) 開始的5天後未見改善。 ⅲ.發生皮質類固醇依賴性：在逐漸調降皮質類固醇期間，無法將methylprednisolone (or equivalent prednisone dose)劑量調降<0.5mg/kg/day維持至少7天。 ⅳ.發生皮質類固醇不耐受性：初始治療後，發生CTCAE G3之嚴重不良反應情形。 (2)用於治療12歲以上之青少年及成人，且先前曾接受皮質類固醇(corticosteroids)後反應不佳的慢性移植物抗宿主疾病(chronic graft-versus-host disease,GvHD)病人。 Ⅰ.限用於發生肺部之慢性移植物抗宿主疾病，須同時符合下列條件: ⅰ.肺功能檢查之FEV1<80%。 ⅱ.檢附CT報告帶有 air trapping, small airway thickening或bronchiectasis 等肺部侵犯的表徵。 Ⅱ.需經事前審查核准後使用。 Ⅲ.第一次療程為3個月，續用申請之療程以3個月為限，送審時需檢送療效評估，每3個月評估一次。用藥後，若有疾病持續進展，則不予同意使用。 Ⅳ.使用總療程以24個月為上限。 Ⅴ.先前曾接受皮質類固醇（corticosteroids）後反應不佳需符合以下任一條件： ⅰ.每日施用 ≥ 0.5 mg/kg/day prednisone 治療至少7天後，疾病仍持續進展。 ⅱ.每日平均施用 ≥ 0.5 mg/kg/day prednisone (或隔日≥1 mg/kg) ，治療至少1個月後，疾病仍未改善。 ⅲ.發生皮質類固醇依賴性：在逐漸調降皮質類固醇期間，無法將劑量調降至每日0.25 mg/kg 以下維持至少7 天。 ⅳ.發生皮質類固醇不耐受性:初始治療後，發生 CTCAE G3 嚴重不良反應之情形。

9.127.Momelotinib (如Omjjara)：(114/10/1) 1.用於未曾接受Janus激酶抑制劑（JAK inhibitor）治療或曾接受ruxolitinib、fedratinib治療後不耐受或有禁忌症，且為International Working Group（IWG）Consensus Criteria中度風險或高風險之骨髓纖維化，包括原發性骨髓纖維化、真性紅血球增多症後骨髓纖維化、或血小板增多症後骨髓纖維化等疾病所造成脾臟腫大（symptomatic splenomegaly）及/或其他相關全身症狀且不適於接受幹細胞移植（stem cell transplantation）且併有中至重度貧血之成人病人。 (1)需經事前審查核准後使用，每次申請之療程以6個月為限，送審時需檢送影像資料及症狀改善之病歷紀錄，每6個月評估一次。 (2)用藥後第一次評估時，需達到症狀反應(symptom response)或脾臟體積無惡化兩者之一，且同時無AML tranformation，方得以繼續使用。分別定義如下： Ⅰ.症狀反應：MPN-SAF-TSS分數或MPN-10與治療前基準值相比，需下降超過50%。 Ⅱ.脾臟體積無惡化：使用電腦斷層評估，脾臟長度未增加超過治療前基準值之40%以上(或體積增加未達25%以上)。 Ⅲ.AML transformation：骨髓中之芽細胞≥20%或血液中之芽細胞≥20%合併芽細胞數值≥1×109/L。 (3)用藥後第二次及其後的評估，必須顯示無疾病惡化（無症狀惡化且脾臟體積無惡化，並同時無AML transformation），方得以繼續使用。分別定義如下： Ⅰ.無症狀惡化：未出現新症狀，且MPN-SAF-TSS分數或MPN-10未超過治療前的基準值。 Ⅱ.脾臟體積無惡化：使用電腦斷層評估，脾臟長度未增加超過最佳反應(best response)時之脾臟長度40%以上(或體積增加未達25%以上)。 Ⅲ.AML transformation：骨髓中之芽細胞≥20%或血液中之芽細胞≥20%合併芽細胞數值≥1×109/L。 IV.每日限給付1粒。 2.本藥品與ruxolitinib、fedratinib用於中度風險或高風險之骨髓纖維化治療時，僅得擇一給付。Ruxolitinib、fedratinib治療後如疾病惡化不得換用本藥品。